베체트 병 : 원인, 증상, 치료

베체트 병 (Adamantiades-Behçet)은 우리나라의 12 명에게만 영향을 미치는 드문 전신 혈관 질환입니다. 무고한 구강 궤양으로 시작하여 중추 신경계의 침범으로 이어질 수 있습니다. 베체트 병의 다른 증상은 무엇입니까? 치료할 수 있습니까?

베체트 병은 피부와 점막에 특징적인 반복적 인 변화가있는 전신 혈관염입니다. 이 질병은 그의 환자 중 한 명에게서 질병의 증상을 발견 한 터키 피부과 의사 Hulusi Behçet의 이름을 따서 명명되었습니다. 1936 년에 그는 그 증상을 피부 및 성병 기록 보관소에 새로운 질병 개체로 묘사했습니다. 1947 년이 이름은 제네바에서 열린 국제 피부과 회의에서 공식적으로 채택되었습니다.

베체트 병의 발병률은 지역에 따라 다릅니다. 가장 높은 발생률은 소위 실크 루트, 즉 고대부터 알려진 무역 루트로 중국과 일본의 실크 및 기타 제품이 유럽으로 운송되었습니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 3 ~ 4 세기에 나타납니다. 일본, 한국, 독일 환자의 대부분은 여성이며 중동 국가에서는 남성이 우세합니다. 폴란드에서는 드문 질병으로 지금까지 12 건 정도의 사례가 설명되었으며 발병률은 남녀 모두 비슷합니다. 진단의 어려움으로 인해 전형적이고 완전한 형태의 질병 만 진단되기 때문에 실제 환자 수가 더 많을 수 있습니다.

베체트 병 : 원인

질병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 질병의 유전 적 배경에 대한 많은 주장이 있습니다. 특정 지역과 특정 인구에서 발생합니다. 터키 실크 무역 공동체에서 질병의 심각한 심각성으로 인해 HLA-B * 5101 및 HLA-B * 5108 조직 적합성 항원이 증후군에 걸리기 쉽다는 이론이 있습니다.

면역 체계의 변화는 환자 에게서도 관찰됩니다 : 전 염증성 사이토 카인 생산 증가, 순환 면역 복합체, 점막 세포에 대한 항체 또는 내피 세포에 대한 항체. 그러나 그것이 질병의 원인인지 또는 이차적 인 증상인지는 명확하지 않습니다.

베체트 병 발병에 대한 감염원의 역할은 확인되지 않았지만 Streptococcus sanguis 및 oralis, Saccharomyces cerevisiae 헤르페스 바이러스 유형이 원인이 될 수 있습니다.

또한 읽으십시오 : 혈관종-원인, 증상, 치료 호두 까기 인형 증후군 : 원인, 증상, 어린이와 성인의 가와사키 질병 치료-원인, 증상 및 치료

베체트 병 : 증상

구강 궤양 (97-99 %)

일반적으로 고통스러운 구강 궤양의 출현이 질병의 첫 증상입니다. 병변의 재발 성 특성은 특징적입니다 (1 년에 3 회 이상). 흉터를 남기지 않고 최대 3 주 동안 자연적으로 치유됩니다.

생식기 궤양 (85 %)

남성의 경우 음낭, 음순의 여성뿐만 아니라 질과 자궁 경부에서도 발견됩니다. 그들은 깊고 매우 고통스럽고 치료하기 어렵습니다. 그들은 종종 재발하고 입 아프타와 달리 흉터를 남깁니다.

여드름과 같은 황반 구진 피부 병변 (85 %)

남성에서 관찰되며 주로 목에 영향을 미칩니다.

결절 홍반 (50 %)

그것은 여성에 관한 것입니다. 하지에 나타나고 변색을 남기고 치유됩니다.

패턴 증상

사소한 손상으로 인한 피부 과민증입니다. 패턴의 패턴은 베체트 병 진단의 기준 중 하나입니다. 바늘 천자 또는 등장 성 염화나트륨 용액의 피내 주사로 인해 발생할 수 있습니다. 24 시간 이내에 홍 반성 경화증이 발생하고 병변 중앙에 무균 화농성 분비물이 축적됩니다. 중동에서는이 증상이 베체트 병의 병리학적인 것으로 간주 될 수 있습니다.

안구 증상 (50 %)

환자는 이중 시력, 광 공포증, 발적, 통증을 호소합니다. 망막의 포도막염과 염증이 있습니다. 치료되지 않은 안구 질환은 미래에 녹내장, 백내장 또는 실명으로 이어질 수 있습니다.

관절염 (40 %)

하나 이상의 관절이 질병의 영향을받을 수 있습니다. 일반적으로 큰 관절이 공격을 받고, 드물게 작은 관절이 있으며 천장 관절이 거의 없습니다. 염증은 급성 또는 아 급성 일 수 있습니다. 환자는 관절이 붓고 통증이있어 움직이기 어렵습니다. 증상은 최대 3 주 동안 지속 된 후 자연적으로 사라집니다. 그러나 어떤 경우에는 관절에 파괴적인 변화가 있습니다.

근육의 염증

전신 근염은 고립 된 경우에만보고되었습니다. 일부는 국소 염증을 일으 킵니다.

정맥 혈전증 (24 %)

악화 된 경우에 발생합니다.

혈관의 변화

이 질병은 전신적이며 소형, 중형 및 대형의 모든 혈관에 영향을 미칠 수 있습니다. 임상 증상은 염증 과정의 위치와 강도에 따라 다릅니다. 동맥은 수축되고 동맥류가되고 정맥은 혈전증과 정맥류가 발생합니다.

심장 침범 (7-30 %)

전도 장애, 심낭염, 관상 동맥 혈관염 및 허혈성 질환 증상이 발생할 수 있습니다.

소화관의 변화

일반적으로 대장에 영향을 미칩니다. 천공과 복막염을 일으킬 수있는 궤양이 나타납니다.

CNS 참여 (5 %)

늦어도 입에 아프타가 나타난 지 몇 년이 지난 후에도 나타납니다. 이것은 "neuro-Behçet"이라는 용어로 불립니다. 증상으로는 두통, 발열, 혼돈, 균형 장애 및 뇌졸중이 있습니다. 건강한 인구에 비해 무균 성 수막염에 걸릴 가능성이 더 높습니다.

신장 관련 (3 %)

다른 증상에 비해 드뭅니다.

베체트 병 : 진단

질병의 진단은 특정 실험실 검사 또는 조직 병리학 상이 없기 때문에 임상상을 기반으로합니다. 나타날 수 있습니다 : 빈혈 및 백혈구 증가, ESR의 가속화, C 반응성 단백질의 농도 증가, 면역 글로불린 (주로 IgA 및 보체 시스템의 구성 요소), 혈전증에 걸리기 쉬운 응고 시스템의 장애. 그러나 항핵 항체와 류마티스 인자는 존재하지 않습니다.

1990 년에 전문가 그룹 인 베체트 병 국제 연구 그룹이 베체트 병 진단 기준을 개발했습니다.
1) 주요 기준 : 구강 궤양-작거나, 크거나, 헤르페스와 같으며, 12 개월 동안 최소 3 회 발견
2) 추가 기준 :