만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증은 말초 신경계의 신경 섬유가 점진적으로 손상되는 질환입니다. 이 질병의 병인은 완전히 명확하지는 않지만 환자의 면역 체계 기능 이상과 관련이 있음을 분명히 알 수 있습니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 증상은 무엇이며 진단 할 수있는 검사와이 개체에 대한 치료 옵션은 무엇입니까?
목차 :
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 원인
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 증상
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 진단
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 치료
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 예후
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP)은 19 세기 말 의학 문헌에서 처음 언급되었으며 정확히 1890 년 독일 신경 학자 Hermann Eichhorst가이 질병의 첫 사례를 설명했습니다.
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이 질병은 상대적으로 드물기 때문에 많은 관심을받는 경우가 거의 없습니다. CIDP는 100,000 명 중 몇 명 (5-7 명)에서 발생하는 것으로 추정됩니다. 남성의 경우 여성보다 두 배 더 자주 나타나며, 일반적으로 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 첫 증상은 4 ~ 5 세에 나타납니다. 인생의 10 년.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 원인
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 문제는자가 면역 질환 그룹에 자주 포함됩니다. CIDP 환자의 면역 체계 기능 이상이 눈에 띄게 나타납니다. 질병이 진행되는 동안 대 식세포와 T 림프구가 관여하는 신경 섬유 부근의 염증성 침윤.
CIDP 환자의 염증 반응의 결과는 신경 섬유를 둘러싼 수초의 파괴이며, 이는 환자의 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 특징적인 증상을 담당합니다.
$config[ads_text2] not foundCIDP 환자에서자가 면역과 관련된 현상을 발견하는 것은 실제로 매우 쉬운 것처럼, 그러한 반응의 발생에 대한 설명을 찾으려 할 때 어려움이 발생합니다. 지금까지이 유닛을 가진 환자에서 발생하는 병리학 적 과정에 유리한 항체는 알려져 있지 않았으며, 접촉이자가 면역 반응을 시작하여 CIDP의 특징 인 수초를 파괴 할 수있는 항원도 알려져 있지 않습니다.
과학자들이 확인한 유일한 사실은 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증이 당뇨병, HIV 감염, 결정적으로 중요하지 않은 단일 클론 감마 병증 및 전신성 홍 반성 루푸스가 그러한 단위의 예와 관련하여 때때로 나타난다는 것입니다. 유육종증 및 특정 암.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 증상
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 주요 증상은 팔과 다리의 근육 약화입니다. 이 질병은 원 위근과 근위 근의 기능 장애를 유발하며 증상이 대칭적이고 시간이 지남에 따라 점차 악화되는 것이 특징입니다.
대부분의 환자는 운동 기능 장애를 앓고 있으며, 또한 다양한 감각 장애 (예 : 감각 상실뿐만 아니라 무감각 또는 따끔 거림과 같은 비정상적인 감각의 감각)도 있습니다. 또한 CIDP 환자는 힘줄 반사가 약화되거나 완전히 소실되며 진동 감각에 장애가있을 수도 있습니다.
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나열된 CIDP의 전형적인 증상 외에도 환자는 다음과 같은 다른 유형의 질병이 발생할 수 있습니다.
- 이중 이미지 수신,
- 일반적인 약점의 느낌,
- 균형 장애,
- 삼키기 어려움.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 진단
처음에는 증상이 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증을 나타낼 수있는 환자에서 신경 학적 검사를 시행합니다. 이 질병의 특징적인 편차를 발견 한 후에는 CIDP를 확인하고 환자 질병의 다른 가능한 원인을 배제 할 수있는 추가 검사가 시행됩니다.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증을 구별해야하는 질환은 주로 다 초점 운동 신경 병증, POEMS 증후군의 요소 중 하나 인 다발 신경 병증 및 길랭-바레 증후군입니다.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증이 의심되는 경우 환자에게 수행되는 첫 번째 검사 중 하나는 근전도 검사 (EMG)입니다. CIDP 진단을 확인할 수있는이 연구의 이상은 다음과 같습니다. 신경 섬유의 충동 전도 지연, 부분 전도 차단의 존재 및 운동 전위의 지연 증가.
이 단위가 의심되는 환자의 경우 요추 천자도 처방됩니다. 뇌척수액의 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 환자의 경우 일반적으로 정상적인 유체 세포증에서 단백질 양이 증가합니다.
때때로 신경 섬유의 생검이 수행되어 T 림프구와 대 식세포에서 염증성 침윤 물을 찾을 수있을뿐만 아니라 신경 섬유의 탈수 초화 및 재수 초화 과정을 알아 차릴 수 있습니다. 일부 환자의 경우 영상 검사가 때때로 처방됩니다. 예를 들어 MRI 중에 CIDP 과정에서 발생할 수있는 신경근의 염증 변화 또는 신경 신경총의 비대를 관찰 할 수 있습니다.
$config[ads_text4] not found만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 치료
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 치료에서 면역계의 장애에 초점을 맞춘 상호 작용이 가장 중요합니다. 이 상태로 고통받는 환자에게 처방되는 기본 제제는 글루코 코르티코 스테로이드이고 정맥 내 면역 글로불린 주입의 형태로 투여되는 것은 이러한 필요성 때문이다.
심각한 형태의 CIDP가있는 환자의 경우 혈장 분리법 및 기타 면역 억제제 (예 : 시클로 포스 파 미드, 시클로 스포린 또는 미코 페놀 레이트 모 페틸)도 사용됩니다. 재활 수업에 정기적으로 참여하는 것은 환자가 가능한 한 오랫동안 정신 운동 건강을 유지하는 데 매우 중요합니다. 당뇨병 및 유육종증과 같은 CIDP 증상의 발병에 기여했을 수있는 상태를 치료하는 것도 중요합니다.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 예후
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 진행 과정은 매우 다를 수 있습니다. 불행히도이 질환은 관해 및 재발 상태로 진행되는 경향이 있습니다. 그러나 적절하고 효과적인 치료는 질병의 진행을 늦추거나 관련 증상의 완전한 완화로 이어질 수 있습니다. 덕분에 거의 절반의 환자 (치료받은 사람 10 명 중 평균 4 명)에서도 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 증상이 완전히 사라집니다.
출처 :
- Siemiński M., Ossowka A., 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2) : 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증, Curr Treat Options Neurol. 2013 Jun; 15 (3) : 350–366, 온라인 액세스 : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- 매티 E.K. et al., 만성 염증성 탈수 초화 다발 신경 근병증 : 병리에서 표현형으로, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0 : 1-13. doi : 10.1136 / jnnp-2014-309697, 온라인 액세스 : https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
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