가족 지중해 열

가족 성 지중해 열의 증상

첫 번째 증상은 일반적으로 20 세 이전에 나타나며, 환자의 절반이 첫 10 년 동안에 나타나며 여아보다 남아에서 더 자주 나타납니다. 공격 중 (주 1 회, 1 년에 여러 번) 장액막을 공격하는 호중구 (중성구, NEU라고도 함)의 화학 주성 활동이 증가합니다. 막이 왜-알려지지 않았습니다. 환자는 :

38-40 도의 열이 재발하는 경우.

복통 또는 흉막 통

설사

관절통, 주로 무릎, 발목, 손목 (1 ~ 2 개), 5 ~ 10 %. 케이스는 손상으로 이어집니다

발진, 아래 다리, 발목, 발 뒤쪽에 장미 모양 홍반

발작은 일반적으로 높은 스트레스 (신체적, 정서적), 월경뿐만 아니라 지방이 많은 식사로 인해 발생합니다. 따라서 가족 지중해 열을 예를 들어 소화 불량과 혼동하는 것은 어렵지 않습니다. 특히 이러한 증상은 약 3 일 동안 지속되었다가 저절로 사라지고 환자는 다시 완전히 정상으로 느껴집니다. 이 질병은 때때로 충수염, 담낭염, 신장 산통, 장폐색, 심낭염 또는 수막염과 혼동되기도합니다. 특히 복부 증상은 때때로 불필요한 외과 적 개입으로 이어집니다. 소아가 열과 복통을 매우 자주 발생하고 다양한 이유로 인해이 질병의 진단은 특히 고위험 인구에서 매우 어렵습니다.

가족 성 지중해 열 진단

가족 성 지중해 열의 증상이 다른 질병과 유사하기 때문에 정확한 진단이 매우 어렵습니다. 원산지 면접이 필요합니다. 자녀에게 의사가 이러한 상태를 제안 할 수있는 증상이 나타나면 부모에게도 증상이 있는지 알고 싶어 할 것입니다. 유전자 검사는 질병이 흔하지 않은 국가에서만 도움이됩니다. 진단의 핵심은 때때로 소변에 단백질이 존재하는 것일 수 있으며 (공격 사이의 지속적인 단백뇨는 아밀로이드증을 나타냄) 콜히친에 대한 양성 반응으로 질병을 확인합니다.

실험실 테스트도 도움이되지만 안타깝게도 어느 정도만 가능합니다. 공격하는 동안 ESR 및 CRP와 같은 염증 마커가 상승하고 경미한 백혈구 증가증, 소아 혈소판 감소증, 면역 글로불린 상승, 합 토글 로빈 및 섬유소원도 나타날 수 있습니다.

그러나이 질병이 발병 한 후 불행히도 이러한 결과는 30 % 만에 정상으로 돌아옵니다. 환자는 나머지는 떨어지지 만 약간 높아진 상태로 유지됩니다. 단백뇨가 지속되면 의사는 직장 생검을 지시 할 수 있습니다. 아밀로이드가 나타나지 않으면 진단을 확인하기 위해 신장 생검이 필요합니다.

가족 성 지중해 열 : 치료

가족 성 지중해 열은 절대적으로 치료해야합니다. 그렇지 않으면 질병이 매우 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다. 가장 심각한 것은 아밀로이드증의 발병입니다. 아밀로이드는 신장, 위장관, 심장 및 피부에 축적되어 기능을 점진적으로 상실시키는 단백질입니다. 신부전은 특히 건강에 심각한 영향을 미칩니다. 감염된 개인은 또한 일반 인구보다 결절성 다발성 동맥염 및 Henoch-Schönlein 자반병이 발생할 위험이 더 큽니다. 열이나 다른 일반적인 증상이없는 질병의 변종도 있습니다. 이차 아밀로이드증으로 이어집니다.

콜히친은 지중해 열의 가족 치료에 평생 사용됩니다. 부작용으로 설사를 유발할 수있는 안전하고 저렴한 치료법이지만 그에 따라 용량을 조절하면 중단됩니다. 콜히친은 질병의 발작을 완전히 없애거나 증상을 현저하게 완화시킵니다. 어린이와 나중에 가족 성 지중해 열로 고통받는 성인은 1 년에 두 번 소변에서 단백질 검사를 받아야합니다. 약물의 금단은 질병의 공격과 아밀로이드증의 재발 위험을 유발합니다.