Sarcoidosis : 원인, 증상, 치료

Sarcoidosis 또는 Besnier-Boeck-Schaumann 질병은 주로 젊은 사람들에게 영향을 미치는 사실상 몸 전체에 영향을 미치는자가 면역 질병입니다. 유육종증의 증상은 종종 결핵 또는 기타 호흡기 질환과 혼동됩니다. 지금까지 유육종증의 명확한 원인은 확인되지 않았지만 이에 대한 많은 가설이 있습니다. 중요한 것은 유육종증은 전염병이 아니기 때문에 잡을 수 없다는 것입니다.

Sarcoidosis (Besnier-Boeck-Schaumann 질병, 라틴어. 유육종증)는자가 면역 질환 (자가 면역 질환)입니다. 신체에 침입 한 침입자를 파괴하는 데 사용되는 면역 체계가 갑자기 일부 사람들에게 너무 활동적이됩니다.

내부 장기에서는 육아종 형태, 즉 결핵과 달리 비 치료 육아종 인 작은 염증성 덩어리가 형성됩니다. 육아종은 림프구 및 대 식세포와 같은 염증 세포에서 형성됩니다.

유육종증은 모든 기관에 영향을 미칠 수 있지만, 폐와 림프절, 특히 종격동에서 가장 흔하게 발견됩니다. 이것이 유육종증이 간질 성 폐 질환으로 분류되는 이유입니다. 이것은 폐에 이질적이고 확산 된 변화가 발생하여 가스 교환이 손상됨을 의미합니다.

Sarcoidosis-누가 가장 자주 아프나요?
Sarcoidosis-증상
Sarcoidosis-정확한 진단을 내리는 방법?
유육종증의 차이점은 무엇입니까?
Sarcoidosis-치료
Sarcoidosis-임상 과정

Sarcoidosis-누가 가장 자주 아프나요?

Sarcoidosis는 주로 30 세 (20-30 세)에 주로 젊은 사람들의 질병으로 간주됩니다. 여성의 경우 두 번째 발생률은 50 ~ 60 세 사이에 발생합니다.

확실한 성별 이점은 없지만 유육종증은 여성에서 약간 더 흔하다고 생각됩니다.

또한 유육종증은 스칸디나비아 국가의 사람들에게서 꽤 자주 발견되며 흑인 인종이 나머지 인구보다 약 10 배 더 자주 아프다는 것이 관찰되었습니다.

Sarcoidosis-증상

초기 과정의 Sarcoidosis는 종종 무증상입니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 림프절 병증, 즉 림프절의 전신 비대가 가장 자주 관찰 될 수 있습니다.

종종 유육종증에는 다음이 있습니다.

체중 감량
기침
식은 땀
나쁜 기분
일반적인 약점

이러한 증상은 환자의 약 30 %에서도 발생하는 비특이적 증상이므로, 나타날 때 특정 질환에 거의 집중하지 않습니다. 또한 이러한 질환은 부검을 통해 사실상 우리 모두에게 알려져 있으며 장기간 스트레스 나 피로가있는 경우에 발생합니다.

더 전형적인 유육종증의 증상은 주로 질병의 영향을받는 기관과 관련이 있습니다. 따라서 우리는 무엇보다도 다음을 관찰 할 수 있습니다.

숨가쁨, 기침, 흉골 후통 또는 불편 함
근육과 관절통
간 비대 및 / 또는 비장 비대 (간 비대 및 / 또는 비장 비대)
움직이고 통증이없는 부은 림프절
심장이있는 부정맥, 심부전 징후
건조한 눈 또는 흐린 시력
중추 신경계 장애, 특히 뇌신경, 주로 안면 신경의 마비 (소위 신경 육종 증)
다양한 유형 및 중증도의 피부 병변, 예를 들어 결절성 유육종, 혈관성 병변 (주로 여성에서 주로 코에 위치하는 혈관 병변), 유육종 유육종, 파종 및 환상 유육종; 병변은 보통 피부 표면에 흉터를 남깁니다.
Jüngling 증후군으로도 알려진 골격 증상
한쪽 또는 양쪽의 이하선 비대
고칼슘 혈증의 증상, 즉 다뇨증, 신 결석증 및 담석증, 근육 약화, 졸음, 두통, 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 췌장염, 위 및 십이지장 궤양 질환과 같은 유육종증을 수반하는 혈중 칼슘 수치 상승, 부정맥 또는 동맥 고혈압

Sarcoidosis-정확한 진단을 내리는 방법?

유육종증은 모든 장기를 공격 할 수 있기 때문에 다양한 추가 검사에서 많은 이상이 종종 관찰 될 수 있습니다. 그러나 궁극적으로 유육종증의 진단은 대부분 림프절, 폐 실질, 눈 결막, 간, 신장 또는 피부에서 변경된 장기의 단편에 대한 조직 병리학 적 검사에 의해 결정됩니다.

또한 유육종증 진단에는 다음 검사가 사용됩니다.

보여줄 수있는 실험실 테스트

-경미한 빈혈
-백혈구 감소증
-고칼슘 혈증
-고칼슘뇨증
-혈액 안지오텐신 전환 효소 증가
-고 감마 글로불린 혈증

이미징 테스트 :

흉부 X- 레이-X- 레이 이미지를 기반으로 유육종증은보다 정확하게 5 단계로 분류 할 수 있습니다.

-0 단계-흉부의 X- 선 영상이 정상입니다.
-I 단계-폐 실질에 눈에 띄는 변화가없는 충치 및 / 또는 종격동의 림프절 비대
-단계 II-림프절 비대를 수반하는 폐 실질의 작은 결절 파종
-단계 III-실질의 작은 결절 전파, 림프절 비대 없음
-단계 IV-폐 실질 섬유증 및 폐기종 변화 ( "벌집"이미지)

흉부 컴퓨터 단층 촬영 :

-폐 실질에 작은 결절 파종
-hilals 및 종격동의 림프절 확대

자기 공명 영상-주로 중추 신경계와 심장과 같은 다른 기관의 침범을 평가하는 데 가장 유용합니다.
간, 비장 및 비뇨 기계를 평가하기위한 복부 초음파

가능한 부정맥을 평가하기위한 ECG
모든 환자에서 수행해야하는 안과 검사
뇌척수액 검사-중추 신경계 침범의 경우 대부분의 환자에서 림프구 증가와 단백질 수치 증가를 나타냅니다.
현재 결핵균 감염을 배제하기 위해 투베르쿨린 검사를 시행하였으나, 유육종증의 경우 면역 체계가 약해져 위음성 결과가 나올 수 있습니다.

Sarcoidosis는 생검 결과로 확인되는 두 개 이상의 장기에서 전형적인 임상 및 방사선 사진이있을 때 진단 할 수 있습니다. 생검이 불가능한 경우 I 기 및 II 기 유육종증의 진단은 임상 및 방사선 사진을 근거로만 이루어질 수 있습니다.

유육종증의 차이점은 무엇입니까?

유육종증은 우리 몸의 모든 기관에서 발생할 수 있기 때문에 유사한 증상을 가질 수있는 여러 질병을 배제해야합니다.

hilals 및 mediastinum의 림프절 병증의 경우, 무엇보다도 종 양성 질환, 악성 림프종 및 다른 기관의 전이를 배제하는 것이 필요합니다. 영상 검사에서 폐 병변은 다른 간질 성 질환 또는 예를 들어 암 확산의 의심으로 이어질 수 있습니다.

조직 병리학 적 검사로 발견 된 육아종은 다음과 같은 질병에서도 발생할 수 있습니다.

결핵
윤선
다발 혈관염 육아 종증
크론 병

그리고 다른 많은 약간 드문 질병.

루푸스, 알레르기 질환 또는 결핵의 변화와 유사한 유육종증에 나타나는 피부 병변을 구별하는 것도 어려울 수 있습니다.

Sarcoidosis-치료

유육종증 치료의 주된 방법은 글루코 코르티코 스테로이드이며, 원하는 효과를 얻으려면 적어도 1 년 동안 지속되어야합니다.

자연 관해의 비율이 높기 때문에 유육종증 I 기 및 II 기 환자는 일반적으로 치료되지 않습니다. 이 경우 몇 달마다 질병을 확인하는 것이 좋습니다.

폐 유육종증의 형태로 흡입 된 글루코 코르티코 스테로이드의 사용도 고려 될 수 있습니다.

치료 적응증은 폐 실질의 변화의 진행 또는 증가하는 호흡기 질환이 관찰되는 경우, 병기 III, IV 및 II이며, 유육종증에 의한 심장, 중추 신경계, 시력 및 고칼슘 혈증의 존재가 관찰됩니다.

글루코 코르티코 스테로이드 외에도 메토트렉세이트, 아자 티오 프린, 레 플루 노 미드, 마이코 페놀 레이트 모 페틸 또는 항 -TNF α 항체와 같은 다른 면역 억제 약물도 사용됩니다.

최후의 수단으로 질병이 진행되면 폐 이식을 고려할 필요가 있습니다.

Sarcoidosis-임상 과정

앞서 언급했듯이 유육종증은 오랫동안 무증상 일 수 있습니다. 어떤 사람들은 발열, 관절통, 걸을 수 없음, 결절 홍반, 양측 강 림프절 병증으로 급성 발병합니다. 그런 다음이 형태를 뢰프 그렌 증후군이라고하며, 처음에는 증상의 강도가 높고 갑작스런 발병에도 불구하고 자기 제한적이며 좋은 예후를 제공합니다.

Sarcoidosis는 또한 Heerfordt 증후군, 즉 전방 포도막염, 이하선, 안면 마비 및 발열로 나타날 수 있습니다.

1 기 환자의 80 % 이상에서 진단 후 2 년까지 질병 완화가 관찰됩니다.

II 기 질환으로 진단받은 환자의 경우 60 %에서 질병 완화가 발생하고 III 기 환자에서 10-20 %가 발생합니다.

Sarcoidosis는 일반적으로 좋은 예후와 관련이 있으며 몇 %의 사망률은 대부분 호흡 및 순환 장애와 관련이 있거나 중추 신경계 손상의 결과입니다.

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