Goodpasture 증후군-원인, 증상 및 치료

Goodpasture 증후군 또는 폐신 증후군은 신장과 폐에 영향을 미치는 희귀 한자가 면역 질환입니다. Goodpasture 증후군은 호흡기 및 / 또는 신부전으로 이어질 수 있기 때문에 생명을 위협 할 수 있습니다. Goodpasture 증후군의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

Goodpasture 증후군 또는 폐신 증후군은 전신 혈관염으로 알려진 질병 그룹에 속합니다. Goodpasture 증후군이 진행되는 동안 사구체 혈관과 폐포의 기저막에 염증이 생겨 폐포로 출혈이 생기고 빠르게 진행되는 사구체 신염이 발생합니다. 이 질병은 생명을 위협합니다. 왜냐하면 매우 빠르게, 심지어 며칠 이내에 호흡 부전 및 / 또는 신부전으로 이어질 수 있기 때문입니다.

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Goodpasture 증후군은 드물게 발생합니다 (유럽에서 발생-약 1 백만 명 / 년), 대부분 20 ~ 30 세 사이의 사람들과 50 ~ 65 세 사이에 발생합니다. 이 질병은 여성보다 남성에서 더 자주 진단됩니다.

Goodpasture 증후군 (폐신 증후군)-원인 및 위험 요인

Goodpasture 증후군은자가 면역 질환입니다. 이러한 유형의 질병에서 면역 체계는 신체의 자신의 세포를 이물질로 인식하고 세포를 공격하여 염증을 일으키고 파괴하는 항체를 생성합니다. Goodpasture 증후군 과정에서 항체 (항 -GBM)는 사구체 혈관과 폐포의 기저막에 대해 생성됩니다. 사구체의 혈관에 대한 항체 손상은 사구체 신염을 일으켜 만성 신부전으로 이어질 수 있습니다. 차례로 폐포의 혈관 손상은 출혈로 이어집니다.

위험 요소에는 탄화수소 및 담배 연기 노출, 코카인 흡입 및 감염이 포함됩니다.

Goodpasture 증후군 (폐신 증후군)-증상

질병에 의한 폐 침범의 증상 :

• 숨가쁨-처음에는 운동, 휴식, 발작 일 수 있음
• 마른 기침
• 객혈
• 때때로 청색증

질병에 의한 신장 침범의 증상 :

• 혈뇨
• 배뇨 문제 (희소 증 포함)
• 몸 전체에 붓기
• 고혈압
• 요추 부위의 통증

또한 일반적으로 독감과 유사한 증상을 포함합니다. 피로, 발열, 근육과 관절의 통증, 식욕 부진.

Goodpasture 증후군 (폐신 증후군)-진단

항 GBM 항체를 검출하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. Goodpasture 증후군의 경우, 특히, 신장 손상을 나타내는 혈액 내 크레아티닌 및 요소 수치 증가.

소변을 검사하는 것도 필요합니다. 단백질 또는 적혈구의 존재.

의사는 호흡기 계통도 검사합니다. 청진기 검사 중에 딱딱 거리는 소리와 때로는 기관지 잡음을들을 수 있습니다. 반면에 흉부 X- 레이는 염증 변화를 암시하는 고르지 못한 그림자를 보여줍니다.

어떤 경우에는 신장 또는 폐 생검이 필요할 수 있습니다.

Goodpasture의 증후군 (폐신 증후군)-치료

환자에게 글루코 코르티코 스테로이드와 시클로 포스 파 미드를 투여합니다. 또한 바람직하지 않은 요소의 혈액을 청소하는 절차 인 혈장 분리가 수행됩니다.이 경우 항 GBM 항체.

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일부 환자에서는 일반적으로 치료 첫 주에 신장이 제대로 작동하기 시작합니다. 그러나 40-50 %. 치료에도 불구하고 신장은 기능을 회복하지 못합니다. 그런 다음 혈액 투석 형태의 신장 대체 요법이 필요합니다. 몇 달이 지나면 환자의 상태가 호전 될 수 있으며 혈변 증이 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 의사의 경험에 따르면 나중에 신장 기능이 회복되는 경우는 드뭅니다. 치료 첫 주 동안 신장이 제대로 작동하지 않고 환자가 신장 대체 요법이 필요한 경우 이는 일반적으로 신부전이 되돌릴 수 없음을 의미합니다.

그러나 신부전의 진행과 발병을 예방할 수 있습니다. 가능한 한 빨리 질병을 진단하고 적절한 치료를 적용하면됩니다.