베게너 육아 종증은 첫 번째 증상이 비특이적이고 많은 질병을 암시하는 질병으로 조기 진단이 어렵습니다. 너무 늦게 시작된 치료는 환자의 삶에 직접적인 위협이됩니다. 베게너 육아 종증의 원인은 무엇입니까? 그것을 인식하는 방법? 치료할 수 있습니까?
베게너 육아 종증 (다발 혈관염을 동반 한 육아 종증)은 본질이 괴사 성, 혈관 (소형 및 중형), 특히 상부 및 하부 호흡기 및 신장의 육아 종성 염증 인 질환입니다. 질병이 진행되는 동안 면역 체계는 특정 혈관의 벽을 공격하고 손상시켜 혈관 수축, 허혈, 경색 또는 장기 출혈로 이어지는 염증을 유발합니다.
베게너 육아 종증은 전신 결합 조직 질환 (류마티스 질환) 그룹에 속합니다. 베게너 육아 종증은 100,000 명 중 약 5 명에게 영향을 미치며 남성과 여성에서 비슷한 빈도로 나타납니다.
베게너 육아 종증 : 원인
그 이유는 알려져 있지 않습니다. 일부 연구에서는 cANCA 항체가 염증을 유발하여 면역 세포가 공격하도록 자극 할 수 있다고 제안하지만 결론을 내리지는 않습니다.
자가 면역 질환-면역 체계가 우리를 공격 할 때
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처음에는 피로, 저열, 식욕 부진, 체중 감소, 근육 및 뼈 통증과 같은 비특이적 증상이 나타납니다. 질병의 발달로만 더 많은 특징적인 증상이 나타납니다. 약 90 %. 호흡기의 증상이 지배적입니다.
- 만성 콧물 또는 쉰 목소리, 부비동염의 염증, 심지어 중이염을 동반 할 수있는 매우 심각한 비강 개통 제한
- 코에서 무겁고 화농성 분비물 또는 출혈이 있습니다. 코의 육아종 (궤양 성 병변)
- 질병이 진행됨에 따라 육아종은 코의 중격을 뚫고 코 다리의 연골을 파괴하고 그 "붕괴"(소위 안장 코)를 초래할 수 있습니다.
육아종이 상부기도와 하부기도로 퍼지면 숨가쁨, 기침 및 흉통, 때로는 객혈이 있습니다. 신장의 변화는 매우 늦게 나타나며, 또한 종종 완전히 무증상이며주의 깊은 소변 검사만으로 시각화가 가능합니다.
염증 과정은 또한 신경계, 눈, 귀, 피부, 근육 및 관절, 위장관 및 드물게 심장에 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 눈-40 % 환자는 공막염, 상공 막염, 결막염, 포도막 또는 누관과 같은 눈의 변화를 경험하고 드물게 안구 외근
- 피부-발진, 피부 아래의 뚜렷한 덩어리, 피부 아래 출혈
- 근골격계-재발 성 관절염
- 소화기 계통-복통, 설사 (피가 섞일 수 있음)
- 신경계-감각 장애 및 뇌졸중
- 구강-재발 성 치은염, 종종 점막에 통증이없는 궤양
질병의 진행 과정은 환자마다 다르며 관련된 혈관의 유형과 크기 및 염증 과정의 활동에 따라 다릅니다. 일부에서는 가볍고 느리지 만, 다른 일부에서는 매우 빠르게 진행되어 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있습니다.
중대한재발 성 코피, 혈성 설사, 청력 상실, 무통 구강 궤양, 피부 병변, 객혈 또는 혈뇨는 수십 또는 수백 가지 질병 과정에서 발생하는 증상입니다. 따라서 특히 드물게 진단되는 질병이기 때문에 다발 혈관염으로 육아 종증을 항상 나타낼 필요는 없습니다. 그러나 이러한 증상은 놀라운 증상이므로 발생하면 가능한 한 빨리 의사를 만나십시오.
베게너 육아 종증 : 진단
다발 혈관염을 동반 한 육아 종증을 확인하기 위해 일반적으로 염증 표지자 (ESR 또는 CRP)와 항체의 존재 (cANCA + 항 호중구 세포질 항체)를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 소변 검사도 수행되고 (소변에 단백질이 있으면 신장 손상을 시사 함) 호흡기의 변화를 시각화하기 위해 흉부의 X- 레이 또는 컴퓨터 단층 촬영을 수행합니다.
베게너 육아 종증 : 치료
베게너 육아 종증은 불치병입니다. 의사의 활동은 주로 그녀를 관해 상태로 만드는 데 중점을 둡니다. 이를 위해 글루코 코르티코 스테로이드 및 사이클로 포스 파 미드 그룹의 약물이 가장 자주 사용됩니다. 환자의 면역 체계를 약화시키는 제제는 너무 강합니다.
이 질병의 특정 마커는 c-ANCA 항체의 존재입니다.
심각한 질병의 경우-표준 치료로 결과가 나오지 않고 환자가 심각한 신장 손상과 높은 수준의 cANCA 항체로 고생하는 경우-혈장 분리법을 사용할 수 있습니다. cANCA 항체를 포함하여 혈액의 일부 입자를 세척 (필터링)하는 방법입니다. 불행히도 절차는 비싸고 일시적인 효과 만 있습니다. 시간이 지남에 따라 항체 수치가 축적되고 질병이 재발합니다. 신장이 심하게 손상되어 실패하면 투석이 필요합니다.
흉터 나 폐 또는 위장관 출혈로 인해 후두 협착증이있는 사람은 수술이 필요합니다.
베게너 육아 종증 : 예후
예후는 질병 진단시기, 관련 기관 및 치료 방법에 따라 다릅니다. 치료를받지 않으면 진단을받은 날로부터 약 반년이 걸립니다. 87 %에서 치료받은 환자 중 환자는 6 개월에서 24 년까지 생존하는 것으로 관찰되었습니다.
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