윌슨 병은 드물지만 매우 위험한 대사 질환입니다. 그 과정에서 신체에 과도하게 축적되는 구리는 뇌와 간을 손상시켜 점차적으로 실패로 이어집니다. 윌슨 병의 원인과 증상은 무엇입니까? 그녀는 어떻게 대우됩니까?
윌슨 병 또는 렌토-간 변성은 유 전적으로 결정된 대사 질환으로, 그 핵심은 주로 간과 뇌뿐만 아니라 각막, 심장 및 신장의 장기에 과도한 구리가 침착되는 것입니다. 이 상태는 신체에서이 요소를 제거하는 시스템이 제대로 작동하지 않아 발생합니다 (소화 시스템에서 구리를 흡수하는 역할을하는 요소가 제대로 작동 함). 결과적으로 구리가 축적되는 기관이 손상되고 작업이 점차 중단됩니다.
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윌슨 병은 희귀병 그룹에 속합니다. 그 발병률은 30/100 000 주민으로 추정됩니다.
윌슨 병-원인
윌슨 병의 원인은 ATP7B 유전자의 돌연변이로 인해 구리의 담즙 배설이 손상되어 신체에 축적됩니다. 결함이있는 유전자는 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 즉, 질병의 증상이 나타나려면 손상된 유전자의 사본을 각 부모로부터 유전 받아야합니다. 90 명 중 1 명이 그러한 유전자의 무증상 보균자 인 것으로 추정됩니다.
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처음에는 구리가간에 만 침착됩니다. 과부하가 걸리면 구리가 방출되어 혈류를 통해 다른 기관으로 이동합니다. 그러면 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 간-증상은 간 염증, 지방증 또는 문맥 고혈압을 동반 한 간경변의 형태를 취할 수 있습니다.
- 신경계-전신 근긴장 이상증 (부 자연스러운 움직임의 비자발적 수행), 파킨슨 병 증상 (근육 긴장 장애, 사지와 머리의 떨림 형태의 운동 장애, 삼키기 어려움 및 언어 장애, 침 흘림 포함)이 나타날 수 있습니다.
- Kayser-Fleischer 고리-황금빛 갈색 고리를 형성하는 눈의 각막에 구리 침착 물 (윌슨 병의 증상 특징이며 진단을 확인 함)
- 일부 환자는 인격 및 행동 장애 (공격성, 약물 중독, 학교 및 업무 어려움), 심지어 조증 및 우울증을 일으킬 수 있습니다.
윌슨 병의 구리 축적은 출생부터 시작되지만 증상은 가장 일반적으로 20 ~ 30 세 사이에 나타납니다.
$config[ads_text2] not found윌슨 병-진단
진단의 기초는 혈액 검사입니다 (세룰로 플라스 민의 농도-약 90 %를 포함하는 효소)혈청의 구리, 구리 자체 및 간 효소) 및 소변 (하루 동안 소변으로 배출되는 구리의 양을 결정하기 위해). 진단을 확인하기 위해 소위 말하는 눈 검사가 수행됩니다. 슬릿 램프. 최종 진단은 유전자 검사를 기반으로합니다.
윌슨 병-치료
치료의 목표는 신체에서 과도한 구리를 제거하고 다시 축적되는 것을 방지하는 것입니다. 환자는 가장 자주 페니 실라 민을 투여받습니다. 구리 이온과 결합하여 소위 물에 잘 녹는 복합 화합물로 소변으로 배설 될 수 있습니다. 이러한 유형의 치료는 평생 지속됩니다. 간 이식 후 환자는 예외입니다 (조작이 간부 전임).
이것은 당신에게 유용 할 것입니다윌슨 병-다이어트
윌슨 병 환자는 식단에서 구리가 풍부한 음식을 제거해야합니다.
- 물고기
- 견과류
- 통 곡물 (통밀 빵, 플레이크 포함)
- 내장 (간)
- 초콜릿
- 누룩
- 상추
- 버섯
- 물
우유, 사과, 토마토, 오렌지, 계란, 육류 및 소고기에는 구리가 거의 없습니다.
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구리 칼붙이나 주방 도구로 접시를 준비하는 것도 삼가야합니다.
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