요골 반구는 요골 뼈의 부분적 또는 완전 부재로 인한 상지의 저 발달입니다. 이 선천적 결함이있는 사람은 팔뚝을 절단 한 것처럼 보입니다. 요골 반구의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까?
요골 편반은 손이 팔꿈치에 가깝고 요골 뼈 (팔뚝의 두 뼈 중 하나)가 부분적으로 또는 완전히없는 선천적 결함입니다.
결함의 빈도는 1 : 30,000-1 : 100,000 출생으로 추정됩니다. 38 ~ 66 % 양쪽에서 발생합니다.
선천성 요골 결손은 고립 된 (독립적 인) 결손 일 수 있지만, 종종 (25-33 %)는 예를 들어 선천성 증후군의 구성 요소 중 하나입니다. Holt-Oram 증후군, VACTERL 연관 (여러 선천성 이상 조합) 또는 TAR 증후군 (요골 무형성증 및 혈소판 감소증 증후군). 또한 Fanconi 빈혈, 디지털 증식 또는 Sprengel 병과 같은 다른 선천성 이상과 공존 할 수 있습니다.
방사형 반구-원인 및 위험 요인
결함은 자발적인 유전 적 돌연변이 또는 유전 적 돌연변이의 결과 일 수 있습니다.
요골 반구의 발생에 대한 알려진 위험 요인 (최기형성 요인, 즉 태아 결함을 유발하는 요인)도 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 엑스레이;
- 임신 중 바이러스 감염;
- 약물-임신 초기에 태아가 탈리도마이드에 노출되는 경우 (1960 년대에는 임산부의 입덧을 예방하기위한 약물이었습니다) 선천성 요골 부족으로 이어질 수있는 가장 잘 알려진 요인입니다.
방사형 반구-선천성 방사형 뼈 부족의 유형 및 증상
유형 1-원위 반경 단축
반경의 원위 골단이 존재하지만 그 모습이 지연됩니다. 또한 손목에 약간의 반경 방향 편차가 있습니다.
각 유형의 선천성 요골 결손에는 다양한 정도의 엄지 발달이 있습니다.
유형 2-반경의 저개발
반경의 두 골단은 모두 보존되지만 (근위 및 원위) 성장은 비정상입니다.
유형 3-반경이 부분적으로 없음
반경이 부분적으로 없습니다. 가장 흔한 빠진 부분은 원위 반경의 1/3에서 2/3입니다. 척골은 두꺼워지고 짧아지며 방사형으로 구부러져 있으며 손목은지지되지 않습니다.
유형 4-반경이 완전히 없음
이것은 선천성 요골 결손의 가장 흔한 유형입니다. 손은지지되지 않으며 일반적으로 방사형으로 심하게 변위됩니다.
방사형 반구-치료
손목과 팔뚝을 곧게 펴고 늘리려면 외과 적 치료가 필요합니다.
몇 가지 수술 방법이 있습니다. 그중 하나는 손목의 중앙 집중화입니다. 또 다른 기술은 방사형 화이며, 그 목적은 손목을 방사형으로 움직이는 것입니다. 두 경우 모두 Kirschner 와이어 또는 Steinmann로드 (못)가 안정화에 사용됩니다.
치료의 다음 단계는 척골 절골술 (절단)입니다. 미성숙 엄지를 재건하는 것도 필요합니다.
