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MCTD 또는 샤프 증후군으로도 알려진 혼합 결합 조직 질환은 다음과 같은 전신 결합 조직 질환 그룹에서 여러 다른 질환의 증상이 나타나는 질환입니다. 홍 반성 루푸스 및 류마티스 관절염. 혼합 결합 조직 질환의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?
혼합 결합 조직 질환 (MCTD) 또는 샤프 증후군은 전신 결합 조직 질환 그룹의 여러 질병 증상으로 구성된 증후군입니다.
- 전신 홍반 동맥 (SLE)
- 전신 경피증
- 류마티스 관절염 (RA
- 다발 근염
- 피부 근염
이러한 이유로 일부 전문가들은 MCTD가 별도의 질병인지 특정 전신 질환의 초기 단계인지 여전히 논쟁합니다.
혼합 결합 조직 질환의 발생률을 추정하는 것은 어렵습니다. 반면에 15 세에서 25 세 사이에 가장 많이 진단되고 여성이 남성보다 더 자주 고통 받는다는 사실이 지적되었습니다.
혼합 결합 조직 질환-원인
혼합 결합 조직 질환의 원인은 완전히 알려져 있지 않습니다. 이것은자가 면역 질환, 즉 면역계의 세포가 자신의 몸을 공격하는 질환입니다.
MCTD는 또한 유전 적 근거를 가질 수 있습니다 (질병의 가족력이이 이론을 뒷받침 함).
또한 읽으십시오 : CELLULITIS (연조직 염)-원인, 증상 및 치료 콜라겐 증 (결합 조직 질환)-원인, 증상 및 치료 이상적인 요양원혼합 결합 조직 질환-증상
- Raynaud의 현상, 즉 감기, 감정과 같은 다양한 자극의 영향으로 손가락 및 / 또는 발이 창백 해지고 때로는 푸르스름 해짐
- 손가락의 부기 (부푼 손가락이라고 함) 또는 손가락의 딱딱해진 부기 (소시지 손가락이라고 함)
- 손가락 궤양
병변은 주로 얼굴과 손에 있습니다.
- 대부분의 경우 얼굴의 피부 경화
- 나비 홍반 (홍 반성 루푸스 과정에서와 같이)
- 관절의 고통스러운 변화-일반적으로 손과 발. MCTD 과정에서 가장 특징적인 병변은 Jaccoud의 관절 병증 (중수 지 관절의 팔꿈치 이탈)과 손의 지간 관절의 과신전입니다.
- 근육통
- 류마티스 결절을 닮은 피하 결절
또한,이 질병은 위장관 (삼키는 장애가 나타남), 호흡기 (흉막염, 폐 섬유증 및 폐 고혈압 발생) 및 신경계 (삼차 신경이 손상 될 수 있음)와 같은 내부 시스템 및 기관의 변화로 이어질 수 있습니다. 신장 질환은 덜 흔합니다.
또한 피로, 쇠약, 저열 또는 열, 림프절 비대와 같은 일반적인 증상이 나타납니다.
혼합 결합 조직 질환-진단
일반적인 혈액 검사가 수행됩니다. MCTD는 무엇보다도 다음과 같이 표시 될 수 있습니다. 백혈구 수가 감소하는 백혈구 감소증, ESR 증가 및 근육 효소 수치 증가. 환자의 약 절반이 류마티스 인자를 가지고 있으며, 그들 대부분은 고 감마 글로불린 혈증, 즉 정상 상한을 초과하는 혈장 단백질 (감마-글로불린 분획)의 농도가 증가합니다.
확인 >> 혈액 형태학-결과를 읽는 방법
그러나 혼합 결합 조직 질환의 가장 큰 특징은 혈액에 우리 딘이 풍부한 핵 리보 핵 단백질 (항 -U1 RNP)에 대한 항체의 존재입니다.
내부 장기 침범 증상이있는 경우 추가 검사가 필요합니다. 예를 들어, 호흡기 계통에 변화가있는 경우 폐활량 측정 및 혈량 측정법이 시행됩니다. 폐 고혈압을 배제하기 위해 심장 초음파 검사를 시행합니다.
혼합 결합 조직 질환-치료
환자에게 코르티코 스테로이드 (일반적으로 엔코 르톤)를 (경구 또는 정맥 내) 투여합니다. 복용량은 처음에는 높고 점차적으로 점차 감소합니다.
알아두면 좋은 정보 >> Encorton-항 염증 스테로이드 제. Encorton은 어떤 질병에 사용됩니까?
또한 환자는 치료를 지원하는 다른 약물을 복용하고 있습니다. 예를 들어, 관절과 근육의 통증은 비 스테로이드 성 항염증제로 완화됩니다. 차례로 식도가 교란되면 양성자 펌프 억제제가 투여됩니다. 반대로 폐 고혈압의 경우 혈관 약물이 사용됩니다.
혼합 결합 조직 질환-예후
이 질병은 보통 경미하며 장기 변화가 발견되지 않으면 예후가 좋습니다. 그렇지 않으면 예후가 훨씬 더 나빠집니다. 이것은 특히 폐 고혈압이있는 환자에게 해당됩니다. 이 질병은 환자의 가장 흔한 사망 원인입니다.
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