과민성 부신 : 원인, 증상, 치료

과민성 부신은 매우 다양한 원인을 가진 복잡한 질병입니다. 우리는 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드 부신 과잉 행동과 안드로겐 성 또는 에스트로겐 성 과잉 행동을 구분할 수 있습니다. 과민성 부신의 원인과 증상은 무엇입니까? 그녀는 어떻게 대우됩니까?

과 활동성 부신은 부신이 부신이 생성하는 하나 이상의 호르몬 인 코티솔, 알도스테론, 안드로겐 및 아드레날린을 너무 많이 생성하는 경우입니다. 우리는 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드 부신 과잉 행동과 안드로겐 성 또는 에스트로겐 성 과잉 행동을 구분할 수 있습니다.

부신의 글루코 코르티코이드 기능 항진

부신의 글루코 코르티코이드 기능 항진은 신체의 과도한 코티솔로 인해 발생하는 일련의 증상입니다. 과 코르티솔 증이라고도합니다. 원인으로는 시상 하부 또는 뇌하수체 기원의 쿠싱 병, 선종에 의한 과도한 코티솔 분비로 인한 쿠싱 증후군, 작거나 큰 결절성 비대 또는 부신 암종, CRF 또는 ACTH의 이소성 생성 및 글루코 코르티코이드의 외인성 투여가 있습니다.

병태 생리학

현재의 증상은 부신에서 분비되는 과다한 글루코 코르티코 스테로이드가 신진 대사에 미치는 영향에 기인합니다. 이 호르몬은 신장에 의한 나트륨과 수분의 과도한 저류, 소변 내 칼륨 배설 증가, 후속 고혈당증과 함께 포도당 생성 증가 및 단백질 이화 작용을 증가시킵니다. 그들은 또한 위장관에서 칼슘 흡수 장애와 골격으로부터의 동원 증가에 기여합니다. 또한 내인성 혈관 억제제의 작용에 대한 혈관의 민감도를 증가시켜 고혈압 발병을 촉진합니다. 과도한 ACTH 분비로 여성의 안드로겐 화 및 고 알도스테론증 증상뿐만 아니라 피부 변색도 발생할 수 있습니다.

임상 사진 및 진단

부신 갑상선 기능 항진증 환자는 둥근 얼굴, 몸과 목의 비만, 날씬한 사지, 하복부, 엉덩이, 허벅지 및 젖꼭지의 분홍색 피부 스트레치 마크가 특징입니다. 환자는 근육의 위축 및 쇠약, 뼈 통증, 고혈압 및 남성형 대머리, 낮은 목소리 톤, 여드름, 월경 장애, 다모증 또는 음핵 비대 (기상 비대)와 같은 안드로겐 화 증상을 호소 할 수 있습니다. 정신병 적 증상은 드물지 않습니다. 혈액에 대한 실험실 검사는 저칼륨 혈증, 알칼리증 및 적혈구 증가를 보여줄 수 있습니다. 잠복 성 또는 명백한 진성 당뇨병이 흔합니다.

호르몬 검사는 진단에 사용됩니다. 코티솔 혈증의 일주기 리듬과 소변에서 유리 코티솔의 배설이 결정됩니다. 또한 덱사메타손 억제 검사를 사용하여 선종 또는 부신 암, 이소성 ACTH 생성 또는 미세 선종 또는 뇌하수체 선종을 처리하는지 여부를 구별 할 수 있습니다. dexamethasone 억제 검사 대신 CRF 자극 검사를 사용하여 부신 코르티코 스테로이드 기능 항진의 원인을 파악합니다.

분화

글루코 코르티코이드 갑상선 기능 항진증은 다음과 구별됩니다.

다모증, 피부 튼살, 월경 장애 및 코티솔과 소변으로의 대사 산물의 증가 된 배설과 공존하는 비만
유전성 코티솔 저항 증후군
다낭성 난소 증후군
알코올성 의사 쿠싱 증후군
우울증

치료

치료법은 고 코르티솔 혈증의 원인이되는 부신, 미세 선종 또는 뇌하수체 선종의 선종이나 암을 제거하는 수술입니다. 수술에 금기 사항이있는 경우 뇌하수체 방사선 요법 또는 트리로 스탄, 케토코나졸, 미토 탄 또는 아미노 글루 테티 미드와 같은 스테로이드 생성 억제제 복용이 사용됩니다.

수술은 또한 폐암, 췌장암 또는 담낭암에서 CRF 또는 ACTH의 이소성 과잉 생산의 경우에도 적용됩니다. Spironolactone 또는 cyproterone acetate는 여성의 hyperermineralocorticism 및 androgenization 증상이있는 경우 사용됩니다.

부신의 미네랄 코르티코이드 과잉 행동

고 알도스테론증 또는 데 옥시 코르티코 스테로이드의 과도한 분비로도 알려진 부신의 미네랄 코르티코이드 과잉 행동은 일차적이거나 이차적 일 수 있습니다. 주요 원인으로는 선종, 암 또는 부신 사구체 층의 선종 증식이 있습니다. 발달의 이차 원인으로는 신장 분비 종양, 신장 허혈, 악성 고혈압 또는 심장 간 또는 신장 관련 부종 또는 바터 증후군 환자의 이차 알도스테론증이 포함될 수 있습니다.

일차 성 고 알도스테론증

원발성 알도스테론증은 알도스테론의 과도한 분비로 인한 질병 증후군입니다. 선종 (소위 Conn 증후군), 암에 의한 알도스테론의 과도한 분비의 경우 또는 부신 피질의 양측, 덜 자주 일 측성 사구체 증식 (소위 특발성 고 알도스테론증)이있는 경우 발생합니다.

병태 생리학

알도스테론의 과도한 분비는 신장에서 칼륨 손실을 증가시켜 저칼륨 혈증과 저칼륨 알칼리증의 발병에 기여합니다. 또한 알도스테론은 아드레날린 또는 노르 아드레날린과 같은 내인성 혈관 억제제의 작용에 혈관을 직간접 적으로 민감화하여 동맥 고혈압의 발병을 촉진합니다. 또한 알도스테론이 혈관 재 형성에 관여하여 혈관 저항을 증가시켜 혈압을 증가시키는 것으로 나타났습니다.

임상 사진 및 진단

환자는 일반적으로 높은 갈증, 근육 약화, 감각 이상, 파상풍 발작, 변비 및 다뇨증을보고합니다. 주요 증상 인 동맥성 고혈압으로 인해 신부전, 실명 또는 뇌졸중과 같은 고혈압의 두통 및 장기 합병증이 나타날 수 있습니다. 심각한 칼륨 결핍으로 심실 세동을 포함하여 생명을 위협하는 부정맥이 있습니다.

원발성 알도스테론증은 특히 저칼륨 혈증, 약물 내성 고혈압 환자 및 우발적으로 진단 된 부신 종양 환자에서 의심되어야합니다. 실험실 검사는 고 나트륨 혈증, 저칼륨 알칼리증을 동반 한 저칼륨 혈증 및 저 마그네슘 혈증을 입증 할 수 있습니다. 또한, 정상 코르티솔 혈증과 정상 비뇨기 17-OH- 코르티코 스테로이드, 소변 산성화 장애, 바소프레신 내성 다뇨증을 동반 한 알도 스테로나 혈증 및 알도스테론 뇨가 증가합니다. 탄수화물 불내성이 가능합니다.

치료

부신 피질의 일 측성 종양의 경우, spironolactone으로 초기 치료를 시작한 지 약 4 주 후에 외과 적 제거가 권장됩니다. 양측 부신 증식증은 항 고혈압제와 알도스테론 길항제 (예 : spironolactone)를 50-100 mg / 일 용량으로 장기간 사용하는 징후입니다. 전이 가능성이있는 알도스테론 생성 암 환자에게는 외과 적 치료 후 화학 요법이 사용됩니다. 불행히도 이러한 경우 예후는 좋지 않습니다.
어떤 경우에도 KCL 염화칼륨을 환자에게 투여함으로써 칼륨 보충제를 잊지 말아야합니다. 이는 생명을 위협하는 부정맥의 발생을 예방하기 때문입니다.

부신의 안드로겐 성 또는 에스트로겐 성 기능 항진

부신에 의한 안드로겐의 과잉 생산은 바이러스 성 종양, 쿠싱 병 또는 증후군 및 스테로이드 생합성의 유전 적 장애로 인한 것일 수 있습니다. 부신에 의해 에스트로겐이 과도하게 생산되는 경우 여성화 종양이 있다는 특징이 있습니다.

바이러스 성 종양

안드로겐을 과잉 생산하는 부신의 망상 층에있는 종양입니다. 이 호르몬은 남아의 경우 조기 사춘기, 여아의 양성 발달, 여성의 남성화를 유발할 수 있습니다. 종양이 선종인지 암인지에 따라 환자가보고하는 증상이 다를 수 있습니다. 선종이있는 경우 월경 출혈의주기 장애, 유선 위축, 여성에서 남성으로 지방 조직의 재분배, 남성 다모증, 여드름, 지루, 탈모증 및 음성 심화와 같은 남성화 증상과 같은 여성 탈모 증상이 증가 할 수 있습니다. 암이있는 경우 위에서 언급 한 남성화의 증상 외에도 코르티솔 과다증의 증상이 나타날 수 있습니다.여기에는 다른 것들이 포함됩니다. 몸통과 목의 비만, 하복부, 엉덩이, 허벅지 및 젖꼭지의 피부 스트레치 마크 존재, 근육 위축 및 약점, 고혈압, 당뇨병.

감별 진단에는 다음이 포함됩니다.

21- 및 11- 하이드 록 실화 및 3-β- 하이드 록시 스테로이드 탈수소 효소의 선천적 효소 결함
다낭성 난소 증후군
안드로겐 생성 고환 또는 난소 종양

질병을 구별 할 때 ACTH의 과도한 생산으로 인한 쿠싱 증후군은 종종 과다 코르티솔 증뿐만 아니라 안드로겐 생합성 증가로 인해 나타납니다. 이것은 ACTH가 글루코 코르티코 스테로이드, 미네랄 코르티코 스테로이드 및 안드로겐의 생성을 모두 자극하기 때문입니다.

임상 진단은 호르몬 검사 결과를 기반으로합니다. 호르몬 검사 결과는 안드로겐과 혈액 내 대사 산물의 농도가 증가하고 소변으로 배설이 증가하는 것으로 나타났습니다. 종양을 찾기 위해 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 및 부신 신티 그래피가 수행됩니다.

치료는 종양의 외과 적 제거로 구성됩니다.

여성화 종양

에스트로겐을 과잉 생산하는 부신 종양입니다. 진단을 확립하기 위해 여성형 유방, 탈모 또는 성욕 감소와 같은 남성의 여성화 증상, 여성의 월경 장애 및 부신 정맥혈의 에스트로겐 농도 증가와 같은 남성의 비뇨 에스트로겐 배설 증가, 여성화 증상이 있습니다. 종양을 찾기 위해 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 및 부신 신티 그래피가 수행됩니다. 종양의 외과 적 제거는 치료에 사용됩니다.

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