Neurosarcoma (schwannoma malignum)는 가장 악성 신 생물 중 하나 인 육종 그룹에 속합니다. Neurosarcoma는 신경 세포에서 시작되며 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있으며 항상 증상이있는 것은 아닙니다. 신경 육종의 원인은 무엇이며 치료 방법은 무엇입니까? 예후는 어떻습니까?
Schwannoma malignum은 현재 악성 말초 신경초 종양 (MPNST)으로 불리는 신 생물 병변의 옛 이름입니다. 신경 육종은 Schwann 세포 및 섬유 아세포와 같은 말초 신경과 관련된 세포에서 발생합니다. 그것은 고급 종양 병변입니다. 세계 보건기구 분류에서 신경 육종은 4 번째로 높은 악성 종양으로 지정됩니다.
신경 육종의 전형적인 발병 연령은 약 20-50 년입니다. 이러한 모든 병변의 약 절반은 제 1 형 신경 섬유종증 (본 레 클링 하우젠 병이라고도 함) 환자에서 발생합니다. 신경 육종은 모든 인간 연조직 육종의 약 10 %를 차지합니다.
Neurosarcoma (Schwannoma malignum) : 원인
신경 육종의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.유전 적 장애가 주로이 질병의 발병에 기여하는 것으로 의심됩니다. 이 논문은 신경 육종 환자에게서 p53 유전자의 돌연변이가 발견된다는 사실로 확인할 수있다. 정상적인 조건에서이 유전자의 단백질 생성물은 예를 들어 신 생물의 성장을 억제합니다. 세포 분열 차단. p53 단백질이 제대로 기능하지 않는 상황에서는 암 발병 경향이 크게 증가합니다. p53 돌연변이 환자에게 발생할 수있는 질병 중 하나는 신경 육종입니다.
신경 육종이 유전 적 돌연변이와 관련이 있다는 가설에 대한 또 다른 설명은이 신 생물 환자의 50 %가 I 형 신경 섬유종증 (NF1)을 앓고 있다는 것입니다. 그러나이 질환은 17 번 염색체에있는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. NF1 환자의 신경 육종 발병 위험은 상대적으로 높으며 평생 동안 최대 13 %에이를 수도 있습니다.
Neurosarcoma (Schwannoma malignum) : 증상
schwannoma malignum은 환자에서 완전히 무증상으로 발생합니다. 다른 환자의 경우-병변이 신체의 다른 위치에있을 수 있기 때문에 환자가 제시하는 임상상이 매우 다양 할 수 있습니다. 신경 육종의 가능한 증상은 다음과 같습니다.
- 예를 들어 팔다리 (상부 또는 하부) 또는 몸통과 같은 연조직 부위에 결절성 돌출이 나타나는 경우,
- 감각 이상,
- 발달중인 종양 주변에서 짜증이 나고
- 신체의 다양한 부분의 이동성 장애 (특히 어깨 또는 요추 신경총 부위에서 신경 육종이 발생하는 경우),
- 찌르기, 타는듯한 느낌 또는 일반적인 불편 함과 같은 신체의 영향을받는 부위의 비정상적인 감각.
Neurosarcoma (Schwannoma malignum) : 진단
영상 연구는 신경 육종 진단에 근본적으로 중요합니다. 그중 자기 공명 영상이이 암의 표준으로 간주됩니다. 신경 육종 진단에는 양전자 방출 단층 촬영 (PET), 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 초음파 검사와 같은 다른 영상 진단 기술도 사용됩니다. 이 경우 영상 검사는 일차 병변을 평가할뿐만 아니라 다른 기관으로의 전이 가능성을 감지하는데도 사용됩니다.
기껏해야 위에서 설명한 연구는 검사 대상 환자가 신경 육종을 앓고 있다는 의심을 허용합니다. 종 양성 질환의 본질에 대한 최종 확인은 환자로부터 조기에 수집 한 조직의 조직 병리학 적 검사를 통해 가능합니다 (생검으로 신경 육종을 치료하기 전에 물질을 얻을 수 있으며 때로는 조직 병리학 적 평가가 수술 중 수행됨).
Neurosarcoma (schwannoma malignum) : 치료
신경 육종의 치료에는 외과 적 관리가 필수적입니다. 환자마다 다른 유형의 개입이 필요할 수 있습니다. 간단한 종양 절제만으로도 종양을 치료하기에 충분할 수 있습니다. 예를 들어 사지 부위와 같이 신경 육종이 발생하는 다른 환자의 경우 매우 큰 크기를 가지고 있으며 혈관이 매우 혈관 화되면 불행히도 신체의 영향을받는 부분을 절단해야 할 수도 있습니다.
신경 육종 치료를위한 다른 중재는 방사선 요법과 화학 요법입니다. 방사선 요법은 수술 전후에 환자에게 처방 될 수 있습니다. 수술 전 방사선은 일반적으로 종양의 크기를 최소화하고 환자의 절제를 가능한 최소화하는 것을 목표로합니다 (질병의 재발을 방지하기 위해 신경 육종은 건강한 조직 가장자리로 절제되어야합니다).
Neurosarcoma (Schwannoma malignum) : 예후
신경 육종은 환자의 예후가 좋지 않은 신 생물입니다. 이 질병으로 고통받는 사람들의 15-50 %에서 5 년 생존이 관찰됩니다. 치료 된 병변의 크기가 5cm 미만인 환자와 수술 중 신경 육종 전체가 제거 된 환자에서 더 긴 생존 시간이 관찰됩니다.
먼 기관에 종양 전이가 있으면 악성 신경초종 환자의 예후가 악화 될 수 있습니다. 불행히도 종양은 전이를 형성하는 능력이 뛰어나 신경 육종 환자의 최대 40 %에서 발생하며 폐는 이차 종양 부위의 가장 흔한 위치입니다.
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