Paraneoplastic pemphigus (Latin pemphigus paraneoplasticus)는 피부과 부신 생물 증후군에 속하는 질병입니다. 부신 생물 천포창의 피부 병변의 원인은 신체에서 발생하는 암입니다. 부종 양성 천포창은 신 생물 질환의 첫 번째 증상 일 수 있으므로 천포창 병변의 진단은 항상 그들의 부종 양성 근거를 배제해야합니다. 부신 생물 천포창이 어떻게 발생하고 어떤 종류의 암이 동반 될 수 있는지 알아보십시오. 부종 양성 천포창의 진단과 치료는 무엇입니까?
목차
- 부신 생물 천포창은 어떻게 형성됩니까?
- 부신 생물 천포창-증상 및 과정
- 부종 양성 천포창을 동반 할 수있는 암은 무엇입니까?
- 부 종양 천포창-진단
- 부신 생물 천포창의 치료
부신 생물 천포창 (lat. 천포창 paraneoplasticus)는 특별한 유형의 천포창입니다. 다른 부종 양성 증후군과 마찬가지로 부종 양성 천포창은 암에 대한 신체의 반응으로 인해 발생합니다.
면역 체계는 질병으로부터 자신을 방어하려고하지만 그 반응이 잘못 될 수 있습니다. 이것이자가 항체가 생성되는 방식입니다. 부신 생물 증후군은 종종 신체에서 암 발생의 첫 징후입니다.
paraneoplastic pemphigus 외에도 암과 관련이없는이 질병의 다른 많은 변종이 있습니다. 추정에 따르면, 부종 양성 천포창은 모든 천포창 사례의 3-5 %를 차지합니다. 그럼에도 불구하고이 질병을 진단하는 경우, 가능한 부종 양성 기초에 대해 항상 생각하고 종 양성 질병의 공존 가능성을 배제해야합니다.
부신 생물 천포창은 어떻게 형성됩니까?
천포창 (위도. 천포창)는 수 포성 피부 질환에 속하는 질병의 그룹입니다. 천포창의 주요 증상은 피부의 넓은 부위에 퍼질 수있는 표피에 물집이 생기는 것입니다. 물집은 종종 침식 (때로는 매우 깊음), 홍 반성 변화 및 표피의 각질 제거를 동반합니다. 어떤 경우에는 천포창은 점막뿐만 아니라 머리카락과 손톱에도 영향을 미칩니다.
천포창은자가 면역 질환 그룹에 속합니다. 그들은 면역 체계에 의해 신체 자신의 세포를 부적절하게 인식하기 때문에 발생합니다. 자기 항원을 이물질로 착각함으로써 면역 체계는 자신의 세포를 파괴하려고합니다. 이 반응의 결과는 소위 자가 항체, 즉 조직에 대한 항체.
천포창에서 이러한 항체는 표피 세포에 파괴적인 영향을 미치며 이는 물집 형성으로 나타납니다. 천포창의 특징은 acantholysis 현상입니다. Acantholysis는 표피 세포 사이의 연결이 파괴되어 특징적인 피부 변화가 형성됩니다.
천포창에서자가 면역 현상의 원인은 무엇입니까? 대부분의 경우, 면역 체계의 부적절한 "전환"의 근본 원인은 알려지지 않았습니다. 일부 환자에서는 유전 적 요인과 바이러스 감염의 역할이 의심됩니다. 때때로 천포창과 같은 변화는 특정 약물을 복용하거나 특정 음식을 섭취 한 후에 나타납니다 (소위 부추 속유황 화합물 함유 : 부추, 마늘, 양파).
부신 생물 천포창-증상 및 과정
paraneoplastic pemphigus의 특징적인 특징은 구강 점막의 매우 빈번한 침범입니다. 질병의 첫 번째 증상은 대부분의 경우 고통스럽고 출혈이 있으며 뺨 안쪽, 혀, 입천장, 입술 또는 잇몸에 나타나는 미란을 치료하기 어렵습니다. 시간이 지남에 따라 병변이 인근 점막으로 퍼져 인후 및 코 점막에 영향을 미칠 수 있습니다 (출혈로 이어짐).
Paraneoplastic pemphigus는 상대적으로 종종 안과 합병증을 유발합니다. 처음에는 결막에 영향을 미치고 이후 안구 구조에 영향을 미치며 시력 기관에 돌이킬 수없는 손상을 입힐 수 있습니다.
얼마 후, 점막의 전형적인 병변은 일반적으로 다양한 형태를 취할 수있는 피부 병변을 동반합니다. 처음에는 명확한 인식이 어려울 수 있습니다. 천포창의 전형적인 물집 외에도 피부는 다형 홍반, 편평 태선 및 기타 피부병과 유사한 변화를 일으킬 수 있습니다.
천포창의 피부 병변은 다형성이라고 불리며, 이는 다양한 형태로 동시에 발생 함을 의미합니다.
- 물집
- 붉히다
- 출혈성 변화
- 덩어리
- 부식
- 필링 초점
- 딱지
- 깊은 궤양
상체의 변화가 약간 더 자주 관찰되지만 사실상 피부의 전체 표면이 영향을받을 수 있습니다.
부종 양성 천포창이 천포창의 특별한 아형 인 또 다른 이유가 있습니다. paraneoplastic pemphigus를 유발하는 항체는 표피 및 구강 점막의 세포에만 파괴적인 영향을 미칩니다. 그들은 우리 몸의 다른 상피를 손상시킬 수있는 유일한 것입니다. 이러한 이유로 부신 생물 천포창은 점막이 위치한 다른 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다.
- 소화관
- 호흡기 체계
- 생식기
과학 문헌에서, 부 신생 물성 천포창은 점점 더 자주 "Paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome"(PAMS 증후군)으로 불리며,이 질환에 의해 영향을받는 수많은 병변과 기관을 강조합니다.
다른 기관, 특히 호흡기의 합병증은 치료에 제대로 반응하지 않고 예후를 상당히 악화 시키며 환자에게 가장 큰 위험을 초래합니다.
부종 양성 천포창을 동반 할 수있는 암은 무엇입니까?
문헌에는 부신 생물 천포창이 공존하는 다양한 유형의 신 생물이 설명되어 있지만, 대부분은 혈액 악성 종양입니다. 여기에는 다양한 유형의 림프종과 백혈병이 포함됩니다. 그중에는 주로 B 세포 림프종, 만성 림프 구성 백혈병 (CLL) 및 흉선종이 있습니다.
부종 양성 천포창과 관련 될 수있는 양성 증식 성 질환의 예는 Castleman의 종양입니다.
편평 세포 암종, 연조직 육종 및 흑색 종은 부종 양성 천포창의 기저에있는 훨씬 덜 흔한 신 생물입니다.
부 종양 천포창-진단
부종 양성 천포창의 진단은 여러 유형의 연구를 기반으로합니다. 진단을 내리는 첫 번째 단계는 피부와 점막 병변에 특히 중점을 둔 철저한 병력과 신체 검사입니다.
물론, 임상상이 다른 많은 피부과 질환을 암시 할 수 있기 때문에, "눈으로"부종 양성 천포창의 진단은 불가능합니다.
치료가 어려운 수포와 원인 불명의 침식은 표본 수집의 징후이며 조직 병리학 적 검사를받습니다. 현미경 하에서, 아칸소 분해 현상, 즉 천포창의 전형적인 표피 세포 사이의 연결성 손실이 일반적으로 보입니다.
확실한 진단을 내리기 위해서는 혈액 내 기본자가 항체를 검출해야합니다. 부신 생물 천포창의 경우 소위 표피의 다양한 항원 (데모 플라 킨 및 엔 보플 라킨 포함)에 대한 PNP 항체.
임상상, 조직 병리학 적 검사 결과 및 특정자가 항체 결정의 조합으로 진단이 가능합니다.
진단 단계에서 부종 양성 천포창의 기저에있는 신 생물을 인식하는 것도 똑같이 중요합니다. 물론 암 진단을받은 환자가 천포창의 전형적인 피부 변화를 보일 때 정확한 진단 경로를 채택하는 것이 더 쉽습니다. 그러나 때때로 부종 양성 천포창은 암이 진단되기 전에 진단됩니다. 그런 다음 특히 혈액 질환으로 진단을 크게 확장해야합니다.
일반적으로 철저한 혈액 검사와 추가 영상 검사 (가슴 및 복부의 CT 스캔)가 수행됩니다. 환자의 약 1/3에서 부종 양성 천포창의 증상이 기저 암의 진단에 선행하는 것으로 추정됩니다.
부신 생물 천포창의 치료
paraneoplatic pemphigus의 치료에는 다 방향 활동이 필요합니다. 기저 질환, 즉 천포창 기저 종양의 치료는 효과적인 치료의 가장 좋은 기회를 제공합니다. 단 초점 종양의 경우 수술이 가장 중요한 반면, 파종 된 혈액 종양의 치료에는 다양한 형태의 화학 요법이 주로 사용됩니다. 종 양성 질환의 제거 또는 억제는 생성 된 항체의 양을 줄이고 천포창의 증상을 완화합니다.
물론 증상 치료는 종양 치료와 동시에 사용됩니다. 고용량의 글루코 코르티코 스테로이드는 면역계의 비정상 반응을 차단하는 첫 번째 약물입니다.
이 약물군에 대한 내성이있는 경우, 면역 반응을 억제하기 위해보다 집중적 인 면역 억제 치료가 도입됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 면역 억제제는 azathioprine, cyclosporine 및 mycophenolate mofetil입니다.
불행히도, 부종 양성 천포창의 많은 경우에서 그러한 약물 요법은 여전히 효과가 없습니다.
보다 공격적인 치료 방법은 예를 들어 혈장 채취, 즉 질병 증상을 유발하는 순환하는자가 항체의 정제를 포함합니다. 집중 치료에도 불구하고 부종 양성 천포창은 모든 형태의 치료에 내성이 있습니다.
점막의 변화를 진정시키는 것은 특히 어렵지만, 소화관과기도의 침범은 실질적으로 비가 역적이며 매우 심각한 예후와 관련이 있습니다.
서지:
- "피부 질환 및 성병"S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastic pemphigus : 짧은 리뷰. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9 : 291-295. 2016 년 9 월 23 일 발행 doi : 10.2147 / CCID.S100802, 온라인 액세스
- Paolino G, Didona D, Magliulo G, et al. Paraneoplastic Pemphigus :자가 면역 병인, 임상 특징 및 치료에 대한 통찰력. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12) : 2532. 2017 년 11 월 26 일 게시 됨 doi : 10.3390 / ijms18122532, 온라인 액세스
이 저자의 더 많은 기사 읽기
-porada-eksperta.jpg)
