원발성 담즙 성 간경변-원인, 증상, 치료

원발성 담즙 성 간경변은자가 면역 질환으로 분류되며 이는 신체가 자체 조직을 공격한다는 것을 의미합니다. 질병의 특징적인 증상은 만성 피로감과 피부 가려움증입니다. 원발성 담즙 성 간경변의 치료에 대해 알아보고 예후를 확인하십시오.

목차

1. 간 원발성 담즙 성 간경변-원인
2. 간 원발성 담즙 성 간경변-증상
3. 간 원발성 담즙 성 간경변-진단
4. 간 원발성 담즙 성 간경변-치료
5. 원발성 담즙 성 간경변-예후

원발성 담즙 성 간경변은 점점 더 인식되는 질병입니다. 1970 년대에 발병률은 백만 당 약 40 건, 현재는 백만 당 약 250-350 건으로 추정됩니다. 환자의 90 % 이상이 여성이며, 첫 증상은 대개 30-60 세에 나타납니다. 원발성 담즙 성 간경변은 소아에서 발생하지 않습니다.

간 원발성 담즙 성 간경변-원인

질병의 근원은 담관 세포, 즉 담관 상피 세포에 대한 수년간의 손상입니다. 이 과정은 간에서 담즙 분비 장애로 이어집니다. 결과적으로 간에서 담즙의 유출이 막히면 담즙 정체로 알려진 기관에 심각한 손상을 입 힙니다.

원발성 담즙 성 간경변이라는 이름은 질병의 본질을 반영하지 않지만 그러한 용어는 1950 년대에 채택되었습니다.

현대적인 진단 가능성을 통해 질병 발생 초기 단계에서 질병을 감지 할 수 있습니다. 이것은 조직 학적 검사에서 변화가 나타나기 훨씬 전에, 즉 현미경으로 조직을 검사 할 때 종종 발생합니다. 즉, 간이 심하게 손상되기 전에, 즉 간경변이 발생하기 전에 병변을 발견 할 수 있습니다.

간 원발성 담즙 성 간경변-증상

주요 임상 증상은 무엇보다 만성 피로감과 피부 가려움증입니다.

간의 원발성 담즙 성 간경변에서 만성 피로의 특징은 신체 활동이 증가한 후에도 크게 증가하지 않고 휴식 후에도 가라 앉지 않는다는 것입니다. 피로감은 지속적으로 환자를 동반합니다.

피부의 가려움증은 손과 발의 중등도 가려움증에서 몸 전체의 심한 가려움증에 이르기까지 심각도가 다를 수 있습니다.

일부 환자에서 원발성 담즙 성 간경변은 완전히 무증상이거나 우측 하 연골에 비특이적 통증 만 유발할 수 있습니다.

질병이 진행되는 동안 지질 대사가 방해 받음에 따라 일부 환자는 코 밑 부분에 피부 변화가 생길 수 있습니다. 이것은 ... 불리운다 피부 아래에 선명하게 보이는 노란색 또는 노란색 술. 황색은 양성 조직 구 종양입니다. 평평한 노란색 돌출부입니다. 그들은 콜레스테롤과 다른 지방 체로 가득 차 있습니다. 그들은 화를 내지 않는 경향이 있습니다. 일반적으로 미용상의 이유로 외과 적으로 제거됩니다.

원발성 담즙 성 간경변 환자는 종종 다른자가 면역 질환을 앓고 있으며 이러한 질환의 임상 증상이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 쇼그렌 증후군
• 갑상선의자가 면역 질환
• 류머티스 성 관절염
• 경피증

소수의 환자에서 원발성 담즙 성 간경변의 진단은 진행된 간 손상 단계에 있습니다. 그런 다음 증상이 발생할 수 있습니다.

• 악액질
• 황달
• 복수
• 하지의 부기
• 타박상 감수성

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간 원발성 담즙 성 간경변-진단

만성 피로는 과로로 쉽게 설명 할 수있는 전형적인 증상이 아닙니다. 그러나 피부의 가려움증은 놓치기 어렵습니다. 이러한 증상이 발생하면 담당 GP에게 연락해야합니다.

불행히도 가려운 피부를 가진 환자는 피부과 의사에게 의뢰되어 정확한 진단이 크게 지연됩니다. 그것은 또한 당신의 전반적인 건강을 악화시킬 수 있습니다.

따라서 의사는 기본적인 간 생화학 적 검사 (알칼리성 포스파타제 및 γ- 글루 타밀 트랜스 펩 티다 제-GGT) 검사를 지시해야합니다.

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원발성 담즙 성 간경변의 진단은 다음 세 가지 기준이 충족되면 확실하다고 간주됩니다 (두 가지 기준이있을 가능성이 있음).

1. 담즙 유출 장애의 지표 효소 인 알칼리성 포스파타제의 활성 증가
2. 혈청 내 항 미토콘드리아 항체 검출 (원발성 담즙 성 간경변에 매우 특이성)
3. 간 생검 (즉, 간 천자) 중에 채취 한 샘플의 전형적인 이미지, 예를 들어 담도 손상의 특징

간 원발성 담즙 성 간경변-치료

원발성 담즙 성 간경변은 간 문제 치료를 전문으로하는 의사 인 간 전문의가 치료해야합니다. 치료의 주요 목표는 질병 진행을 늦추고 임상 증상을 제거하거나 현저하게 줄이는 것입니다.

환자에게 우르 소데 옥시 콜산을 투여하여 간에서 담즙의 배출을 개선하여간에 미치는 독성 영향을 줄입니다. 이것은 많은 환자의 질병 진행을 효과적으로 지연시킵니다.

증상 치료에서 피부 가려움증의 심각성을 줄이기 위해 제제가 사용됩니다. 선택되는 약물은 콜 레스 티라민입니다.

Sjögren 증후군으로 추가로 고통받는 환자는 구강 건조와 결막 건조가 발생합니다. 이러한 경우에는 소량의 물을 자주 마시고 소위 물을 사용하는 것이 좋습니다. 눈 표면에 수분을 공급하는 인공 눈물.

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장기 이식은 간부전을 포함하여 간을 심각하게 손상시킨 사람들을위한 유일한 효과적인 치료법입니다.

원발성 담즙 성 간경변의 치료는 만성적입니다.

의사의 지시를 따르고, 적절한 영양을 관리하고, 알코올과간에 독성이있는 약물을 피해야합니다.

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간 이식 된 환자는 이식 거부를 예방하기 위해 약물을 복용해야합니다.

원발성 담즙 성 간경변-예후

불행히도 그들은 좋지 않습니다. 원발성 담즙 성 간경변에서 완전한 회복이 불가능하다고 널리 알려져 있습니다. 그러나 질병을 조기에 진단하고 적절한 치료를 시행하는 것은 대부분의 환자에서 질병 진행을 늦추는 데 매우 효과적입니다.

의사의 권고에 따라 원발성 담즙 성 간경변 환자는 건강한 사람만큼 생존한다고 할 수 있습니다.

간 이식이 필요한 환자의 예후는 매우 좋습니다. 80 % 이상의 환자가 수술 후 최소 5 년 동안 생존합니다. 이식 된 간이 원발성 담즙 성 간경변이 재발 할 수 있지만,이 상태는 대부분의 환자에서 심각한 결과를 초래하지 않는 것으로 보입니다.

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Anna Jarosz 40 년 이상 보건 교육 대중화에 참여해 온 기자. 의학과 건강을 다루는 언론인을위한 많은 대회에서 우승했습니다. 그녀는 다른 사람들 중에서 "미디어 및 건강"부문에서 "Golden OTIS"Trust Award, St. 카밀은 세계 질병의 날을 맞아 건강을 증진하는 언론인을위한 전국 대회에서 두 번 "크리스탈 펜"을 수상했으며 폴란드 보건 언론인 협회가 주최 한 "올해의 의료 언론인"대회에서 많은 상을 수상했습니다.

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