원발성 경화성 담관염

원발성 경화성 담관염 : 증상

질병의 발병은 일반적으로 무증상이며 진단은 실험실 테스트를 기반으로 무작위입니다.이 경우 만성적으로 알칼리성 인산 가수 분해 효소와 GGTP 수준이 높아집니다. 일부 환자에서는 갑작스런 증상이 나타날 수 있습니다. 그들은 무증상 담즙 폐쇄의 합병증 인 감염으로 인한 급성 담관염의 발병과 관련이 있습니다. 그런 다음 환자는 열, 복부 오른쪽 상단 사분면의 압통, 때로는 황달을 호소합니다.

질병의 후기 단계에서는 점진적인 피로감, 피부 가려움증, 만성 황달, 특징적인 상복부 통증 또는 체중 감소가 거의 없습니다. 간경변의 발병은 염증 과정의 결과로 진행되는 담관 손실의 결과입니다. 질병의 말기 단계에서 담관의 상피 내 종양이 발생할 수 있으며, 이는 담즙 상피암의 발병에 선행합니다. 이 암에 걸릴 위험은 10-15 %이며 진단에서 악성 종양까지의 평균 시간은 5 년입니다.

궤양 성 대장염이 거의 3/4의 환자에서 공존하는 것이 특히 중요하며, 후 복막 섬유증, 면역 결핍 증후군 및 췌장염은 다른 동반 질환 일 수 있습니다.

PSC : 진단 및 차별화

첫째, 황달의 유형을 구별하고 해부학 적 근거를 결정하기 위해 간 초음파 검사가 제안됩니다. 검사는 확장 된 및 / 또는 확장되지 않은 담관, 주로 벽이 두꺼워 진 간내를 보여줍니다.

PSC의 진단은 영상 및 실험실 검사뿐만 아니라 임상 사진을 기반으로합니다.

내시경 역행 담관 췌 조영술 (ERCP) 또는 자기 공명 담관 췌 조영술 (MRCP)에 의해 특정 진단이 가능하며, 이는 담도의 협착과 확장이 번갈아 나타나는 것을 보여줍니다. 또한 MRCP는 담관 벽의 두꺼워 짐을 나타낼 수 있습니다. 두 검사 모두 폐쇄성 담관염 (담즙 낭종)의 진행과 관련된 변화를 구별 할 수 있습니다. 대부분 담즙 침착 물로 가득 찬 담관의 분절 확장 (소위 가짜 낭종)과 같은 총 담관 또는 카 롤리 병의 낭종입니다.

실험실 연구의 특징은 GGTP 및 알칼리성 포스파타제의 활성 증가입니다. ANCA의 호중구 세포질에 대한 항체, 핵 주위 (p-ANCA) 또는 비정형 (x-ANCA) 형광을 보이는 항체도 대부분의 환자에서 발견 될 수 있습니다.

또한, 간 생검 (생검 중에 수집 된 물질)의 현미경 검사를 수행 할 수 있는데, 이는 담도 주변의 섬유증, 문맥 공간의 염증성 침윤 및 담관의 증식을 보여줍니다.

PSC : 치료 및 예후

PSC의 약리학 적 치료는 일반적으로 만족스럽지 않다는 것을 기억해야합니다. ursodeoxycholic acid의 사용은 환자의 임상 상태를 개선하고 담즙 정체의 실험실 매개 변수를 정상화하는 데 도움이됩니다. 또한 담즙 상피에서 암이 발생할 위험을 줄입니다.
담도 감염의 경우 항생제가 사용됩니다.

담즙 폐쇄는 때때로 외과 적 우회 문합 또는 내시경 스텐트 삽입으로 치료할 수 있습니다. 그러나 그러한 치료는 성공적인 간 이식의 가능성을 제한 할 수 있다는 것을 명심해야합니다.
간 이식을받지 않은 환자의 평균 생존 기간은 약 10-20 년입니다.