대동맥 줄기 (TGA) 번역

대동맥의 전위 또는 줄여서 TGA는 신생아에서 발견되는 가장 흔한 청색증 선천성 심장 결함입니다. 매우 심각한 예후와 관련이 있습니다. 외과 적 치료가 부족하면 초기에 사망 할 위험이 높습니다. 따라서 조기에 결함을 발견하고 적절한 수정을하는 것이 매우 중요합니다. 위대한 트렁크 (TGA) 번역은 얼마나 일반적이며 그 원인은 무엇입니까?

대동맥 줄기 (TGA)의 번역은 모든 선천성 심장 결함의 5-7 %를 차지합니다. 평균 발병률은 100,000 명당 20-30 명입니다. 대부분의 경우 분리 된 결함이며 그 원인은 다원적이고 알려지지 않았습니다. 당뇨병을 앓고있는 산모의 신생아에게서 더 흔하다고 믿어집니다. 사례의 10 %만이 다음을 포함한 다른 결함과 관련이 있습니다. asplenia (비장 부족) 또는 내장 역전. TGA는 여아보다 남아에서 2-3 배 더 자주 발생합니다.

큰 동맥 줄기의 번역은 무엇입니까?

대동맥 줄기 (큰 혈관)의 번역은 대동맥이 우심실에서 이탈하고 폐 줄기가 좌심실에서 이탈하는 것을 기반으로합니다. 해당 심방과 심실 사이의 연결은 일관되게 유지됩니다.

우리는 TGA 단순 (수반되는 결함없이)과 복합을 구별 할 수 있습니다.

이러한 전치의 결과로 우리는 두 개의 개별 순환 시스템의 출현을 다루고 있습니다. 전신 순환에서 산화되지 않은 혈액, 즉. 시스템은 우심방에서 우심실로, 거기에서 대동맥과 말초 혈관으로 흘러 정맥 시스템을 통해 우심방으로 돌아갑니다. 작은 순환에서는 혈액이 좌심실에서 폐순환으로 흐르고 산소가 공급 된 혈액이 좌심방으로 돌아갑니다. 이 결함이있는 신생아의 생존을 허용하는 상태는 산소화 혈액과 비 산소 혈액이 섞이도 록하는 연결의 존재입니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

난소 공 (FO) 또는 심방 중격 결손 (ASD),
심실 중격 (VSD)의 결함,
특허 동맥관 (PDA).

신체 조직의 산소 공급 정도와 증상의 정도는 이러한 연결의 수와 효율성에 따라 다릅니다. 대형 선박의 이동에는 다음이 동반 될 수 있습니다.

심실 중격 (VSD)의 결함-TGA 사례의 약 50 %에서 발생합니다. 더 중요할수록 정맥혈과 동맥혈의 혼합이 좋아집니다. 결함은 단일 또는 다중 일 수 있습니다.
대동맥 협착 (CoA)-드물게 TGA를 동반합니다.
관상 동맥의 출발 및 진행 이상-약 1/3의 경우; 가장 흔한 변형은 오른쪽 관상 동맥에서 곡절 동맥이 이탈하는 것입니다.
좌심실 유출로 폐쇄-VSD와 함께 더 일반적입니다. 단순 TGA에서는 일반적으로 기능적이며 우심실의 고혈압으로 인한 심실 중격의 변위로 인해 발생합니다.

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TGA는 어떻게 나타나나요?

큰 줄기 이식을받은 아기는 보통 정상 체중으로 제때 태어납니다. 신생아의 주요 증상은 중앙 청색증입니다. 피부와 점막 (주로 입술, 혀, 입)의 푸르스름한 변색입니다. 이는 동맥혈에서 비 산소 헤모글로빈 비율이 증가한 결과입니다 (> 5g / dl). 청색증은 100 % 산소로 사라지지 않습니다. 마일리지는 혈액 혼합 정도와 밀접한 관련이 있습니다. 크고 작은 순환 사이의 유일한 의사 소통은 난소 공이며 동맥관은 1-2에서 닫힙니다. 인생의 어느 날 청색증이 급격히 증가하고 신생아의 임상 상태가 극적으로 악화됩니다. 그러나 번역이 심실 중격의 상당한 손실을 동반하는 경우 청색증이 경미 할 수 있으며 다음과 같은 신생아의 심부전 증상이 나타날 수 있습니다.

빠른 호흡,
빈맥,
발한 증가,
체중 증가 장애

개발하는 데 몇 주가 걸릴 수 있습니다.

큰 동맥 줄기의 번역 치료

TGA의 초기 진단의 경우, 프로스타글란딘 PGE1의 즉각적인 투여가 1 차 치료입니다. 이 절차의 목적은 동맥관의 개통 성을 유지하는 것입니다. 출생 후 첫 시간 이내에 프로스타글란딘을 공급하면 최상의 상태로 적절한 센터로 이동할 수 있습니다.

동맥관과 심방 중격 수준의 혈액 혼합이 불충분하여 즉시 복구 수술을 수행 할 수없는 경우 다음 단계는 풍선 방실 절제술을 수행하는 것입니다. Rashkind의 치료. 난소 공을 넓히거나 심방 중격을 부수는 것으로 구성됩니다. 목표는 우심방으로의 혈액 누출을 증가시켜 전신 순환에서 산소화 된 혈액의 양을 증가시키는 것입니다. 풍선 팁 카테터는 일반적으로 대퇴 정맥을 통해 우심방으로, 그리고 타원형 구멍을 통해 좌심방으로 도입됩니다. 거기에서 풍선은 식염수에 희석 된 조영제로 채워집니다. 우심방쪽으로 당기면 중격 결손이 생겨 동맥혈 포화도를 효율적으로 혼합하고 개선 할 수 있습니다.

생존의 열쇠는 심장 수술을하는 것입니다. 수술 유형은 결함의 해부학 적 유형에 따라 다릅니다. 현재, 약간의 분리 된 VSD가있는 단순한 TGA 또는 TGA의 경우 선택 절차는 결함의 해부학 적 교정 인 Jatene의 수술 (동맥 전환 수술)입니다. 요컨대, 대동맥과 폐동맥의 판 막상 교차점과 해당 챔버와의 변위 및 융합으로 구성됩니다. 수술은 또한 대동맥에 연결될 폐동맥의 초기 부분에 관상 동맥을 이식하는 것을 포함합니다. 절차 이전 단계는 동맥관의 절단 또는 결찰입니다. Jatene의 수술은 생후 4 주까지 수행되어야합니다.

TGA-수술 후 예후 및 부작용

외과 적 치료 후 환자는 다음과 같은 합병증을 감지하고 치료하기 위해주의 깊게 모니터링됩니다.

심장 리듬 장애 (심실 세동으로 인한 갑작스러운 심장 사망 포함);
심부전;
관상 동맥 협착 (심근 허혈, 경색);
수술 문합 부위의 대동맥 및 폐 협착증;
대동맥 구근 확장 및 대동맥 역류.

다른 교정 기술은 각 수술 유형이 약간 다른 일반적인 합병증과 관련이 있음을 의미합니다.

선택한 치료 유형에 관계없이 각 환자는 건강 검진, 흉부 X- 레이, ECG, 심장 에코, 포화도 측정을 포함한 정기적 인 관리를 받아야합니다.

큰 혈관 전치의 예후는 결손 유형과 수행 된 수술 유형에 따라 다릅니다. 치료하지 않으면 결함은 매우 높은 사망률과 관련이 있습니다. 신생아의 30 %는 생후 1 주 이내에 사망하고, 50 %는 생후 첫 달에 사망하며, TGA가있는 신생아의 90 %는 1 세가되기 전에 사망합니다. 현재 더 발전된 신생아 관리와 소아 심장 외과 덕분에 큰 동맥 줄기 번역의 탐지 및 치료가 높은 수준에 있으며, 이는 가장 어린 환자의 생존 가능성을 크게 증가시킵니다. 예를 들어, 수행 된 연구에 따라 동맥 전환 수술 (Jatene의 수술)에 대한 장기 생존율은 90 % 이상에 이릅니다. 수술 전후 사망률 (수술 유형에 따라 다름)은 몇 퍼센트 이내로 다릅니다.

출처 :

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, 바르샤바, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., 대형 혈관의 전체 번역, "Children 's Cardiac Surgery"과학 출판사 "Śląsk", Katowice 2003, 교수 편집. Janusz H. Skalski 및 교수. Zbigniew Religa (온라인)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., 선천성 심장 결함, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, 바르샤바, PZWL, 2016

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