Trimethylaminuria는 구어체 이름이 웃음을 유발할 수있는 상태로 생선 냄새 증후군이라고합니다. 이 장치의 특징적인 증상은 환자의 땀이나 소변의 비정상적인 냄새입니다. 이것은 물고기가내는 냄새와 비슷합니다. trimethylaminuria의 원인은 무엇이며이 비정형 개체의 치료는 무엇을 기반으로합니까?
목차
- Trimethylaminuria (비린내) : 원인
- 트리메틸 아미 누리아 (비린내) : 증상
- Trimethylaminuria (비린내) : 진단
- Trimethylaminuria (비린내) : 진단
- Trimethylaminuria (비린내) : 치료
- Trimethylaminuria (비린내) : 예후
Trimethylaminuria (trimethylaminuria라고 함) 또는 생선 냄새 증후군은 1970 년에 처음으로 설명 된 장애이지만이 특정 개체에 대한보고는 훨씬 더 일찍 문헌에 나타 났을 가능성이 높습니다. 과거에는 불쾌하고 특이한 냄새를 낸 사람들의 이야기가 여러 번 묘사되어 개인 위생이 부족한 냄새가 아니라 비린내를 닮은 냄새였다. 이 문제는 또한 생선 냄새 증후군 인 질병의 일반적인 이름의 원인이기도합니다.
트리메틸 아미 누리 아는 환자가 태어나는 질병이지만, 질병의 증상은 출생 직후와 나중에 야 (예 : 청소년기) 나타날 수 있습니다. 알 수없는 이유로 생선 냄새 증후군은 남성보다 여성에서 더 자주 진단됩니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 원인
트리메틸 아미 누리아와 관련된 주요 문제는 효소 FMO3 (모노 옥 시게나 제 3을 함유하는 플라 빈)의 결핍입니다. 이 효소는 트리메틸 아민에서 트리메틸 아민 옥사이드로의 전환에 관여합니다. 이러한 변형이 일어나지 않는 상황에서 트리메틸 아민은 몸에서 배설됩니다. 소변과 땀으로.
그러나 FMO3 결핍으로 이어지는 것은 무엇입니까? 우선, FMO3를 암호화하는 유전자의 돌연변이입니다. 이 질병은 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 즉, 질병에 걸리려면 양쪽 부모로부터 비정상 유전자를 물려 받아야합니다.
돌연변이는 trimethylaminuria의 근본 원인이지만 유일한 원인은 아닙니다. 음, 물고기 냄새 증후군의 증상은 돌연변이가없는 사람들에게 나타날 수 있지만 그곳에 살고있는 박테리아가 장에서 다량의 트리메틸 아민을 생성한다는보고가 있습니다. 또한 트리메틸 아민의 공급원이되는 매우 많은 양의 음식을 섭취하는 것도 일부 사람들에게 비정상적인 비린내 냄새의 원인이 될 수 있습니다.
트리메틸 아미 누리아 (비린내) : 증상
trimethylaminuria와 관련된 주요 문제는 매우 불쾌하고 물고기와 같은 냄새입니다. 물고기 냄새가 나는 환자의 땀이나 소변은 이런 식으로 냄새를 맡을 수 있으며 불쾌한 냄새도 입에서 나옵니다. 이 현상은 트리메틸 아미 누리아 환자에서 적절하게 대사되지 않는 화합물 인 앞서 언급 한 체액에 트리메틸 아민이 존재하기 때문에 발생합니다.
트리메틸 아미 누리아의 증상은 심각도가 다양합니다. 때로는 특정 냄새가 더 강하고 때로는 덜 눈에 띄기도합니다. 질병의 강도는 예를 들어 유전 질환의 정도에 따라 달라집니다 (한 돌연변이 유전자의 운반자는 증상을 경험하지 않을 수 있으며 증상이 나타날 경우 FMO3 효소를 암호화하는 유전자의 돌연변이 대립 유전자가 두 개있는 환자보다 일반적으로 훨씬 덜 심각합니다). .
또한 생선 냄새 증후군의 증상은 삶의 특정시기에 심각도를 증가시키는 것으로 나타났습니다. 예를 들어 사춘기 진입, 월경 출혈 또는 폐경에 대해 여기서 이야기하고 있습니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 진단
Trimethylaminuria는 환자가 냄새를 맡는 특정 냄새에 의해서만 의심 될 수 있습니다. 그러나 그러한 진술은이 질병의 확실한 진단을 내리기에 충분하지 않습니다. 질병의 진단에서 소변에서 트리메틸 아민과 트리메틸 아민 옥사이드의 비율을 평가하기위한 테스트.
그러나 때때로이 검사가 위양성 결과를 제공한다는 점을 강조해야합니다. 환자가 동시에 아프지 않은 생선 냄새 증후군의 특징적인 이상을 찾을 수있는 조건 중 다음과 같은 조건이 나열됩니다.
- 요로 감염
- 세균성 질염
- 자궁 경부암
- 진행되고 심각하게 손상된 간 또는 신장 기능
위에서 언급 한 테스트는 스크리닝 테스트입니다. 트리메틸 아미 누리아의 최종 확인은 유전자 테스트를 수행하고이 단위의 특징적인 돌연변이를 감지하여 얻을 수 있습니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 치료
불행히도 현재 트리메틸 아미 누리아의 인과 적 치료 방법은 없습니다. 환자를 질병으로부터 해방시킬 수있는 약물은 없습니다. 생선 냄새 증후군 진단을받은 사람들은 가족을 시작할 수 있는지 또는 다른 사람들의 거부에 직면 할 것인지 등 다른 사람들과 어떻게 기능 할 것인지에 대해 우려 할 수 있습니다.
trimethylaminuria에 대한 약물이 부족함에도 불구 하고이 질병을 가진 환자는 정상적이고 행복한 삶을 살 수 있습니다.이를 달성하려면 단순히 특정 권장 사항을 따라야합니다.
우선, 그들은 식단에 관심이 있습니다. 환자는 다음과 같은 트리메틸 아민의 공급 원인 음식을 피해야합니다.
- 콩과 식물
- 붉은 고기
- 물고기
- 달걀
목욕할 때 pH 5.5에서 6.5 사이의 산성 물질을 사용하는 것이 좋습니다.
Trimethylamine은 박테리아 미생물의 참여로 위장관에서 형성 될 수 있으므로 환자는 때때로 저용량의 항생제를 사용하도록 권장됩니다. 이러한 효과는 장내 미생물의 양을 줄이고 불쾌한 냄새의 강도를 줄일 수도 있습니다.
환자는 또한 극도로 격렬한 신체 활동을 피하려고 할 수 있습니다. 땀을 많이 흘릴수록 냄새가 더 강해집니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 예후
환자가 의학적 권고를 따르지 않는 경우 트리메틸 아미 누리아가 환자의 일상적인 기능을 확실히 방해 할 수있는 것처럼,이 장치를 사용하는 환자의 예후가 단순히 좋을 정도로 강조되어야합니다.
생선 냄새 증후군은 환자의 기대 수명을 단축시키지 않으며 환자에게 합병증을 유발하지 않습니다.
출처 :
- Messenger J. et al .: Trimethylaminuria의 검토 : (물고기 냄새 증후군), J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Nov; 6 (11) : 45-48
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- Arseculeratne G. et al .: Trimethylaminuria (물고기 냄새 증후군), 사례 보고서, Arch Dermatol. 2007; 143 (1) : 81-84. 도이 : 10.1001 / archderm.143.1.81
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