Trimethylaminuria는 구어체 이름이 웃음을 유발할 수있는 상태로 생선 냄새 증후군이라고합니다. 이 장치의 특징적인 증상은 환자의 땀이나 소변의 비정상적인 냄새입니다. 이것은 물고기가내는 냄새와 비슷합니다. trimethylaminuria의 원인은 무엇이며이 비정형 개체의 치료는 무엇을 기반으로합니까?
목차
- Trimethylaminuria (비린내) : 원인
- 트리메틸 아미 누리아 (비린내) : 증상
- Trimethylaminuria (비린내) : 진단
- Trimethylaminuria (비린내) : 진단
- Trimethylaminuria (비린내) : 치료
- Trimethylaminuria (비린내) : 예후
Trimethylaminuria (trimethylaminuria라고 함) 또는 생선 냄새 증후군은 1970 년에 처음으로 설명 된 장애이지만이 특정 개체에 대한보고는 훨씬 더 일찍 문헌에 나타 났을 가능성이 높습니다. 과거에는 불쾌하고 특이한 냄새를 낸 사람들의 이야기가 여러 번 묘사되어 개인 위생이 부족한 냄새가 아니라 비린내를 닮은 냄새였다. 이 문제는 또한 생선 냄새 증후군 인 질병의 일반적인 이름의 원인이기도합니다.
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트리메틸 아미 누리 아는 환자가 태어나는 질병이지만, 질병의 증상은 출생 직후와 나중에 야 (예 : 청소년기) 나타날 수 있습니다. 알 수없는 이유로 생선 냄새 증후군은 남성보다 여성에서 더 자주 진단됩니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 원인
트리메틸 아미 누리아와 관련된 주요 문제는 효소 FMO3 (모노 옥 시게나 제 3을 함유하는 플라 빈)의 결핍입니다. 이 효소는 트리메틸 아민에서 트리메틸 아민 옥사이드로의 전환에 관여합니다. 이러한 변형이 일어나지 않는 상황에서 트리메틸 아민은 몸에서 배설됩니다. 소변과 땀으로.
그러나 FMO3 결핍으로 이어지는 것은 무엇입니까? 우선, FMO3를 암호화하는 유전자의 돌연변이입니다. 이 질병은 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 즉, 질병에 걸리려면 양쪽 부모로부터 비정상 유전자를 물려 받아야합니다.
돌연변이는 trimethylaminuria의 근본 원인이지만 유일한 원인은 아닙니다. 음, 물고기 냄새 증후군의 증상은 돌연변이가없는 사람들에게 나타날 수 있지만 그곳에 살고있는 박테리아가 장에서 다량의 트리메틸 아민을 생성한다는보고가 있습니다. 또한 트리메틸 아민의 공급원이되는 매우 많은 양의 음식을 섭취하는 것도 일부 사람들에게 비정상적인 비린내 냄새의 원인이 될 수 있습니다.
$config[ads_text2] not found트리메틸 아미 누리아 (비린내) : 증상
trimethylaminuria와 관련된 주요 문제는 매우 불쾌하고 물고기와 같은 냄새입니다. 물고기 냄새가 나는 환자의 땀이나 소변은 이런 식으로 냄새를 맡을 수 있으며 불쾌한 냄새도 입에서 나옵니다. 이 현상은 트리메틸 아미 누리아 환자에서 적절하게 대사되지 않는 화합물 인 앞서 언급 한 체액에 트리메틸 아민이 존재하기 때문에 발생합니다.
트리메틸 아미 누리아의 증상은 심각도가 다양합니다. 때로는 특정 냄새가 더 강하고 때로는 덜 눈에 띄기도합니다. 질병의 강도는 예를 들어 유전 질환의 정도에 따라 달라집니다 (한 돌연변이 유전자의 운반자는 증상을 경험하지 않을 수 있으며 증상이 나타날 경우 FMO3 효소를 암호화하는 유전자의 돌연변이 대립 유전자가 두 개있는 환자보다 일반적으로 훨씬 덜 심각합니다). .
또한 생선 냄새 증후군의 증상은 삶의 특정시기에 심각도를 증가시키는 것으로 나타났습니다. 예를 들어 사춘기 진입, 월경 출혈 또는 폐경에 대해 여기서 이야기하고 있습니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 진단
Trimethylaminuria는 환자가 냄새를 맡는 특정 냄새에 의해서만 의심 될 수 있습니다. 그러나 그러한 진술은이 질병의 확실한 진단을 내리기에 충분하지 않습니다. 질병의 진단에서 소변에서 트리메틸 아민과 트리메틸 아민 옥사이드의 비율을 평가하기위한 테스트.
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그러나 때때로이 검사가 위양성 결과를 제공한다는 점을 강조해야합니다. 환자가 동시에 아프지 않은 생선 냄새 증후군의 특징적인 이상을 찾을 수있는 조건 중 다음과 같은 조건이 나열됩니다.
- 요로 감염
- 세균성 질염
- 자궁 경부암
- 진행되고 심각하게 손상된 간 또는 신장 기능
위에서 언급 한 테스트는 스크리닝 테스트입니다. 트리메틸 아미 누리아의 최종 확인은 유전자 테스트를 수행하고이 단위의 특징적인 돌연변이를 감지하여 얻을 수 있습니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 치료
불행히도 현재 트리메틸 아미 누리아의 인과 적 치료 방법은 없습니다. 환자를 질병으로부터 해방시킬 수있는 약물은 없습니다. 생선 냄새 증후군 진단을받은 사람들은 가족을 시작할 수 있는지 또는 다른 사람들의 거부에 직면 할 것인지 등 다른 사람들과 어떻게 기능 할 것인지에 대해 우려 할 수 있습니다.
trimethylaminuria에 대한 약물이 부족함에도 불구 하고이 질병을 가진 환자는 정상적이고 행복한 삶을 살 수 있습니다.이를 달성하려면 단순히 특정 권장 사항을 따라야합니다.
우선, 그들은 식단에 관심이 있습니다. 환자는 다음과 같은 트리메틸 아민의 공급 원인 음식을 피해야합니다.
- 콩과 식물
- 붉은 고기
- 물고기
- 달걀
목욕할 때 pH 5.5에서 6.5 사이의 산성 물질을 사용하는 것이 좋습니다.
Trimethylamine은 박테리아 미생물의 참여로 위장관에서 형성 될 수 있으므로 환자는 때때로 저용량의 항생제를 사용하도록 권장됩니다. 이러한 효과는 장내 미생물의 양을 줄이고 불쾌한 냄새의 강도를 줄일 수도 있습니다.
$config[ads_text4] not found환자는 또한 극도로 격렬한 신체 활동을 피하려고 할 수 있습니다. 땀을 많이 흘릴수록 냄새가 더 강해집니다.
Trimethylaminuria (비린내) : 예후
환자가 의학적 권고를 따르지 않는 경우 트리메틸 아미 누리아가 환자의 일상적인 기능을 확실히 방해 할 수있는 것처럼,이 장치를 사용하는 환자의 예후가 단순히 좋을 정도로 강조되어야합니다.
생선 냄새 증후군은 환자의 기대 수명을 단축시키지 않으며 환자에게 합병증을 유발하지 않습니다.
출처 :
- Messenger J. et al .: Trimethylaminuria의 검토 : (물고기 냄새 증후군), J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Nov; 6 (11) : 45-48
- 현명한 오후 외. : 특발성 악취 생성을보고하는 개인 : Trimethylaminuria의 인구 통계 및 발생률, 미국 의학 저널, 2011 년 11 월, 124 권, 11 호, 페이지 1058–1063
- Arseculeratne G. et al .: Trimethylaminuria (물고기 냄새 증후군), 사례 보고서, Arch Dermatol. 2007; 143 (1) : 81-84. 도이 : 10.1001 / archderm.143.1.81
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