안드로겐 무감각 증후군 (고환 여성화 증후군, 모리스 증후군)은 원발성 무월경의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 이 장애는 안드로겐 무감각과 밀접한 관련이 있으며, 이는 안드로겐 수용체의 유전 적 돌연변이의 결과입니다. 유전학 수준의 변화는 자궁에서 발생합니다.
안드로겐 무감각 증후군 (고환 여성화 증후군, 모리스 증후군)은 음순, 질 및 음핵, 즉 여성 생식기의 존재로 구성되며 복강 내부에 고환, 즉 전형적인 남성 장기가 동시에 존재합니다. 유전 적 수준의 변화에도 불구하고 이러한 유형의 병리를 발전시키는 경향이 유전되었다는 증거는 없습니다.
Morris 증후군의 원인은 순환하는 안드로겐에 대한 신체의 민감도를 완전히 변화시키는 특정 수용체 그룹의 돌연변이입니다. 이것은 생산 된 테스토스테론에 대한 반응의 부족으로 해석되며, 더 구체적으로 조직은 신체에서이 호르몬의 존재를 포착하지 못합니다. 테스토스테론은 남성의 성적인 특징 (예 : 고환, 음경, 음낭)의 적절한 발달과 관련된 전형적인 남성 호르몬이며, 나중에는 남성의 모발 유형 또는 음성 색상의 변화와 같은 적절한 특성 발달을 담당합니다.
테스토스테론에 대한 조직 반응이 없으면 여성 호르몬과 에스트로겐이 체내에서 우세하여 여성 생식기의 발달을 결정합니다. 사용하지 않은 테스토스테론의 과잉은 화학 반응 과정에서 에스트라 디올로 전환되어 에스트로겐의 효과를 향상시킵니다.
고환 여성화 증후군의 증상
안드로겐 무감각의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.
- 여성 생식기의 존재, 즉 음순, 질, 음핵 (출생 직후 여성 성으로 해석 됨)
- 난소, 나팔관, 자궁 부족
- 고환의 존재
- 남성 외부 생식기 부족 : 음낭, 음경
- 여성형 헤어
우려를 일으키는 첫 번째 증상은 첫 번째 월경이 없다는 것이며, 이는 때때로 산부인과 의사를 방문하는 이유입니다. 그 이유는 난소와 자궁이 없기 때문입니다. 질은 일반적으로 매우 짧고 일반적으로 장님입니다.
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정맥 여성화 증후군의 치료는 매우 어렵고 경험이 필요합니다. 외과 적 치료와는 별도로 심리적 치료가 필요하며, 가장 심한 경우에는 정신과 의사도 필요합니다. 다르다는 것이 자살을 시도하는 충분한 이유이기 때문에 이것은 필요합니다.
매우 중요한 측면은 성 정체성입니다. 내부 남성 장기가 있음에도 불구하고 소년이 이성을 확신한다면 여성의 특징을 강조하는 것이 가능해야합니다. 수술 방법은 질을 복원하고 고환을 제거 할 수 있습니다. 소년이 남성의 성별을 확인하는 상황에서 남성 생식기를 복원하기 위해 성형 수술을 권장합니다. 불행히도 안드로겐에 대한 감수성이 부족하기 때문에 호르몬 요법, 즉 테스토스테론 공급은 효과가 없습니다.
안드로겐 무감각 증후군 : 분화
원발성 무월경은 유사한 증상을 보일 수있는 다른 질병을 배제하는 이유가되어야합니다. 예를 들어, 임상상이 X 염색체의 결여로 인한 유전 적 질환 인 터너 증후군의 가능성을 고려해야합니다. 월경이없는 것 외에도이 증후군이있는 여아는 키가 짧고 물갈퀴가 넓은 목, 넓은 젖꼭지, 외반 무릎 또는 저하 강 피부 라인이 특징입니다. 머리. 원발성 무월경의 또 다른 이유는 여성 생식 기관의 해부학 적 결함 일 수 있습니다.
또한, 시상 하부-뇌하수체-난소 축에서 갑상선 기능 저하증 또는 호르몬 장애와 같은 내분비 장애의 공존 가능성을 고려해야합니다.
일차 성 무월경은 식사의 과도한 칼로리 제한과 관련 될 수도 있습니다.
