Lennox-Gastaut 증후군 : 아동 간질 증후군

Lennox-Gastaut 증후군은 일반적으로 아동기에 시작되는 간질 증후군으로 간질 발작뿐 아니라 지적 장애와도 관련이 있습니다. Lennox-Gastaut 증후군은 안타깝게도 심각한 질병이며 치료는 종종 다양한 어려움과 관련이 있습니다. 이 질병의 원인과 치료 옵션은 무엇입니까?

Lennox-Gastaut 증후군 (LGS는 줄여서 영어 이름에서 파생 됨) Lennox-Gastaut 증후군)는 어린 시절 간질의 유형 중 하나입니다. 질병의 첫 증상은 모든 연령대의 어린이에게 나타날 수 있지만 대부분 2 ~ 6 세 사이에 시작됩니다. Lennox-Gastaut 증후군은 남녀 모두에게 영향을 미칠 수 있지만 소년은 이로 인해 고통받을 가능성이 약 2 배 더 높습니다. 통계에 따르면 LGS는 어린이 간질의 최대 4 %를 차지합니다.

Lennox-Gastaut 증후군 : 원인

일반적으로 Lennox-Gastaut 증후군에는 두 가지 유형이 있습니다. 첫 번째는 원발성 또는 특발성이라고도합니다. LGS는 소아에서 질병의 원인을 찾을 수없는 경우로 정의됩니다. Lennox-Gastaut 증후군의 모든 사례의 최대 80 %를 차지하는 훨씬 더 일반적인 것은 2 차 형태, 즉 환자가 신경 학적 편차를 찾을 수있는 형태입니다. 이 상황에서 Lennox-Gastaut 증후군의 원인은 다음과 같습니다.

• 뇌병증
• 결절성 경화증
• 신경 세포를 손상시키는 선천성 대사 질환
• 뇌염 또는 수막염
• 허혈 또는 저산소증과 관련된 뇌 손상 (예 : 출산 중 발생한 것)
• 톡소 플라스마 증
• 두부 손상 (특히 뇌의 전두엽이 손상된 경우)

또 다른 소아 간질 증후군은 완전히 알려지지 않은 방식으로 레녹스-가스 토 증후군과 관련이 있습니다. 웨스트 증후군은 모든 LGS 환자의 최대 40 %에서 Lennox-Gastaut 증후군의 발병에 선행하는 것으로 밝혀졌습니다.

Lennox-Gastaut 증후군 : 증상

Lennox-Gastaut 증후군의 가장 특징적인 문제는 극도로 빈번한 발작, 다양한 정도의 지적 장애 및 LGS의 전형적인 EEG 편차입니다.

LGS 환자에서 가능한 발작 유형의 범위는 아마도 다른 발작 증후군 중 가장 큰 것입니다. 대부분의 경우 Lennox-Gastaut 증후군 과정에서 밤에 발생하는 경향이있는 긴장성 발작이 발생합니다. LGS 과정에서 발생하는 두 번째로 빈번한 유형의 발작은 근간 대성 발작이며, 이는 특히 LGS 환자가 과로 할 때 발생하는 경향이 있습니다. Lennox-Gastaut 증후군 과정의 다른 발작은 다음과 같습니다.

• atonic
• 초점 거리
• 부분적으로 접힌
• 비정상적인 부재 발작
• 강장 간대

Lennox-Gestaut 증후군의 경우 주요 어려움은 어린이가 간질 발작을 경험할 수있는 빈도입니다. 개인 과정에서 하루에 최대 100 번까지 발생할 수 있습니다. 상태 간질의 위험은 LGS 환자에서도 상당히 높습니다. 통계에 따르면 Lennox-Gastaut 증후군 환자의 절반에서도 발생합니다.

Lennox-Gastaut 증후군 어린이의 지적 장애는 심각도가 다양합니다. 그들은 주로 잦은 간질 발작으로 인해 발생합니다. LGS로 고통받는 어린이의 경우 발작이 하루에 여러 번 발생합니다. 이러한 현상의 결과는 정신 운동 발달 장애, 언어 장애, 행동 장애 또는 사회적 기능 문제입니다.

Lennox-Gastaut 증후군 : 진단

휴식과 수면 중에 수행되는 뇌파 검사 (EEG)는 Lennox-Gastaut 증후군을 진단하는 데 핵심적인 역할을합니다. 이 연구에서 발견 된 가장 일반적인 편차는 뇌파의 기저 활동이 느려지고 불규칙한 느린 파동의 발작적인 분비물과 2-2.5Hz의 주파수를 가진 스파이크-파 복합체의 출현입니다.

어린이가 LGS에 걸린 것으로 의심되면 다른 검사, 특히 영상 검사도 수행됩니다. 머리의 자기 공명 영상 또는 머리의 컴퓨터 단층 촬영은 Lennox-Gastaut 증후군의 가능한 원인을 찾는 데 사용됩니다. 이러한 검사 덕분에 아동의 뇌에서 허혈성 병소를 감지 할 수 있습니다.

Lennox-Gastaut 증후군 : 치료

약물 요법은 Lennox-Gastaut 증후군 치료의 중심입니다. 질병 치료에 사용되는 1 차 약물은 다음과 같습니다.

• 루피 나 미드
• 발 프로 에이트
• 벤조디아제핀 (특히 clonazepam, nitrazepam 및 clobazam)
• 펠바 메이트

Lennox-Gastaut 증후군 치료에 사용되는 다른 약물은 다음과 같습니다.

• 토피라 메이트
• 조니 사 미드
• 라모트리진

Lennox-Gastaut 증후군이 하나의 약물로 약물 요법을 통해 호전되지 않는 것은 드문 일이 아니므로 항간질제를 다른 조합으로 환자마다 사용할 수 있습니다.일반적으로 LGS는 약물 내성 간질 그룹에 속하기 때문에 때때로 약물 요법 이외의 효과가있는 환자에게 시행됩니다. 식이 변화는 레녹스-가스 토 증후군 환자를 포함하여 불응 성 간질이있는 일부 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 단백질 물질과 탄수화물을 제한하면서 다량의 지방 화합물을 섭취해야하는 케토 제닉 식단에 특히주의를 기울입니다. 케토 제닉 다이어트는 실제로 LGS 환자에게 도움이 될 수 있지만, 절대 단독으로 사용해서는 안됩니다. 항상 의사와 상담 한 후에해야하며이 다이어트를 유지하면서 지속적으로 관리해야합니다.

Lennox-Gastaut 증후군에서는 특히 다른 방법으로 환자의 상태가 호전되지 않는 경우 외과 적 치료를 사용할 수 있습니다. 이 경우에 수행되는 가장 일반적인 절차는 미주 신경 자극기의 이식과 대뇌의 교합을 절단하는 수술 (칼로 소 절개술이라고 함)입니다.

Lennox-Gastaut 증후군 : 예후

LGS의 예후는 다소 나쁩니다. 이 장치를 사용하는 환자의 3/4 이상조차도 수년간의 치료에도 불구하고 성인기에 독립적으로 살 수 없으며 다른 사람의 치료가 필요할 수 있습니다. 예후가 더 나쁩니다. LGS에 웨스트 증후군이 선행되었거나 질병이 일찍 시작된 사람들. 환자가 발작을 자주 경험할수록 예후도 더 나빠집니다. Lennox-Gastaut 증후군은 또한 부상을 입을 위험이 있습니다.이 간질 증후군 환자들 사이에서 다양한 유형의 사고가 일반 인구보다 훨씬 더 자주 발생합니다.

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