넬슨 증후군은 부신이 제거되거나 파괴 된 후 발생하는 드문 증상 그룹입니다. 그들은 빠르게 발전하는 뇌하수체 선종으로 인해 발생합니다. 넬슨 증후군의 증상은 무엇이며 어떻게 치료합니까?
목차
- 넬슨 증후군과 시상 하부-뇌하수체-부신 축
- 넬슨 증후군-증상
- 넬슨 증후군-진단
- 넬슨 증후군-치료
넬슨 증후군은 양측 부신 절제술 (예 : 부신 제거)을받은 사람들에게 발생하는 드문 질병입니다.
부신의 제거는 호르몬을 분비하여 인간 호르몬 균형에 영향을 미치는 뇌하수체 선종의 성장으로 이어집니다. 성장하는 종양은 주변 조직을 손상시키고 신경 학적 증상을 유발할 수 있습니다.
넬슨 증후군은 과도한 피부 색소 침착, 신경 증상 및 혈청 ACTH 수치 상승이 특징입니다.
뇌하수체 세포에 대한 코티솔의 억제 효과를 억제하는 것이 증후군의 주요 원인으로 간주되어 선종 성 성장을 초래합니다.
넬슨 증후군과 시상 하부-뇌하수체-부신 축
넬슨 증후군은 시상 하부-뇌하수체-부신 축에 장애를 일으 킵니다. 제대로 작동하는 개별 세포는 부정적인 피드백 메커니즘의 원리에 따라 작동합니다. 한 단계에서 문제가 발생하면 다른 단계에서도 작업을 변경합니다.
생리 학적으로 시상 하부는 뇌하수체를 조절하고 자극하고 억제하는 호르몬을 생성합니다. 뇌하수체는 시상 하부의 신호에 적절하게 반응하고 부신에 영향을 미치는 호르몬을 분비합니다. 뇌하수체에서 방출 된 ACTH는 부신 피질에 도달하여 생성하도록 자극합니다. 코티솔.
넬슨 증후군-증상
넬슨 증후군의 증상은 주변 조직의 종양 성장 압력으로 인해 발생합니다.
- 두통-경막을 늘려서 발생
- 시각 장애-신경 III, IV, VI에 대한 압력으로 인해
- 피부와 점막의 과도한 색소 침착-호르몬 분비 장애
이 호르몬은 건강한 사람의 피부 색소 인 멜라닌의 양에 영향을 미치는 멜라 노트로 핀과 유사하기 때문에 ACTH의 농도 증가는 피부색에 영향을 미칩니다.
넬슨 증후군에서 부신을 제거한 후, 부신이 생성하는 호르몬 결핍을 보충제로 보완해야합니다. 아픈 사람은 내분비학 자의 관리를 받아야합니다.
넬슨 증후군-진단
넬슨 증후군의 임상 적 의심은 혈장 ACTH 농도 측정에 의해 확인됩니다. 상당히 증가 된 값은 1000pg / ml를 초과 할 수 있습니다.
ACTH 수치는 덱사메타손 억제 테스트로 감소하지만 쿠싱 병보다 더 많은 용량이 필요합니다.
다른 뇌하수체 종양의 진단과 마찬가지로 영상 및 안과 검사를 수행해야합니다.
넬슨 증후군-치료
선종의 외과 적 제거는 넬슨 증후군의 치료법입니다. 이것이 불가능한 경우에는 ACTH 분비를 억제하는 약물의 도입을 포함한 보수적 치료가 적용됩니다. 그들에게 속한다 :
- 사이 프로 헵 타딘
- 피조 티펜
- 발레르 산 유도체
- 브로 모 크립 틴
넬슨 증후군의 일부 경우에는 오래 지속되는 소마토스타틴 유사체를 사용할 수 있습니다.
넬슨 증후군의 심한 경우에는 방사선 요법이 필요합니다. 방사선 요법은 수술로 치료할 수 없지만 합병증의 위험이있는 환자에게 유익한 솔루션입니다. 집중력, 기억력 및 시각 장애에 문제가있을 수 있습니다.
서지:
- W. Januszewicz, F. Kokot-Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz-내부 질환, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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