TEN 증후군 또는 라이엘 증후군으로도 알려진 독성 표피 괴사 증후군은 특정 약물이나 감염으로 인한 갑작스런 생명을 위협하는 괴사 성 피부 반응입니다. TEN 증후군은 매우 드문 질환이지만 비교적 자주 사용하는 약을 복용 한 후에 발생합니다. 치료하지 않으면 심각한 장기 합병증과 심지어 사망으로 이어지기 때문에 빠른 진단이 매우 중요합니다.
목차 :
- 독성 표피 괴사 증후군-원인
- 독성 표피 괴사 증후군-증상
- 독성 표피 괴사 증후군-진단
- 독성 표피 괴사 증후군-치료
- 독성 표피 괴사 증후군-예후
독성 표피 괴사 증후군 (TEN 증후군 또는 라이엘 증후군이라고도 함)은 약물의 영향으로 가장 자주 발생하는 신체의 넓은 영역에 걸친 표피의 급속한 손실입니다.
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진단에서 세 가지 질병 개체가 구별되며, 이는 피부 병변으로 덮인 신체 표면적을 기준으로 구분됩니다. 괴사가 다음과 관련된 경우 :
- 스티븐스-존슨 증후군은 신체의 10 % 미만에 존재합니다.
- 신체의 11-29 %, 중복 증후군 진단
- > 30 %, 여기서 논의 된 독성 표피 괴사 증후군이 존재합니다.
TEN 증후군은 피부 병변으로 덮힌 더 큰 신체 표면적을 제외하고는 훨씬 더 심한 과정과 사망률 증가를 특징으로합니다. Stevens Johnson 증후군의 경우 사망률은 약 5 %이고 TEN에서는 최대 40 %입니다.
독성 표피 괴사 증후군-원인
특정 약물 및 감염의 사용은 독성 표피 괴사의 원인으로 입증되었습니다.
TEN의 발전에 기여할 수있는 약물은 다음과 같습니다.
- sulfonamides, fluoroquinolones, cephalosporins 및 penicillins 그룹의 항생제.
- 항 경련제-페노바르비탈, 라모트리진, 카바 마제 핀, 페니토인
- allopurinol-통풍 치료에 사용되는 약물
- 비 스테로이드 성 항염증제-이 그룹에는 대부분의 처방전없이 구입할 수있는 진통제와 해열제가 포함됩니다.
미생물에 의한 감염은 또한 독성 표피 괴사 증후군의 가능한 원인으로 간주됩니다. 마이코 플라스마 폐렴.
$config[ads_text2] not found이 감염은 어린이와 청소년에서 가장 자주 발생하기 때문에 감염으로 인한 독성 표피 괴사가 가장 자주 발생합니다. 감염 과정에서 TEN 증후군은 일반적으로 비특이적입니다. 증상은 덜 심각하며 피부 병변은 주로 점막에 영향을 미칩니다.
독성 표피 괴사 증후군은 매우 드문 질병입니다. 발병률은 매년 백만 명당 0.4-1.2 건으로 추정됩니다.
이 질병은 모든 연령과 성별에서 발생할 수 있지만 연구에 따르면 여성의 발병률이 약간 더 높습니다.
HIV 보균자는 특히 TEN이 발병하는 경향이 있습니다. 질병 발병 위험이 천 배로 증가합니다.
이 증후군의 위험이 높은 또 다른 환자 그룹은 다른 질병에 시달리는 노인과 면역 결핍 환자입니다. 다 약제 요법을 사용했기 때문일 가능성이 높습니다.
독성 표피 괴사 증후군-증상
이 질병은 두 가지 방식으로 발전 할 수 있습니다. 첫 번째는 다음과 같은 경미한 감염과 유사한 증상의 존재입니다.
- 발열
- 목 쓰림
- 기침
- 근육과 관절의 통증
두 번째는 갑작스런 발병으로 질병의 첫 번째 증상은 피부의 광범위한 변화입니다.
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피부 병변은 처음에는 홍반 변화의 형태를 취합니다. 처음에는 얼굴, 사지, 그리고 몸통에 발적과 부기가 있습니다.
이 질병의 다음 단계는 홍반 부위에 물집이 생기는 것인데, 쉽게 부러져 침식을 남깁니다.
TEN 증후군 과정에서 매우 특징적인 증상은 피부를 문지른 후 겉보기에 건강 해 보이는 피부가 벗겨지는 것입니다. 이 증후군은 또한 점막에 영향을 미치는 경향이 있으며, 이는 피부 병변이 나타난 후 1-3 일 후에 발생합니다.
처음에는 점막의 변화가 구강에 나타납니다. 그런 다음 출혈성 딱지 형태를 취하여 위장관 점막으로 전달되어 음식 섭취를 방지합니다.
질병이 진행되는 동안 결막염, 안구 염증, 궤양 및 흉터로 이어지는 시력의 변화도 있습니다.
광 공포증과 안구 과도한 건조도 있습니다.
이러한 모든 증상을 치료하지 않고 방치하면 시력 상실로 이어질 수 있습니다.
요도 점막의 침범은 협착과 흉터를 일으켜 소변을 보는 것을 어렵거나 불가능하게 만들 수 있습니다.
일반적인 증상은 인후염, 식사 또는 배변 곤란과 같은 점막의 변화와 관련이 있으며 호흡 부전의 발달로 인해 호흡 곤란이있을 수도 있습니다.
TEN은 또한 고열과 관련이 있습니다.
독성 표피 괴사 증후군-진단
진단은 임상 증상을 기반으로합니다.
그것은 주로 광범위하고 기는 물집의 존재와 신체의 넓은 영역의 표피의 벗겨짐 분리뿐만 아니라 고열과 환자의 일반적인 심각한 상태를 동반 한 피부 병변의 갑작스런 출현뿐만 아니라 탈수로 인해 가장 자주 발생합니다.
$config[ads_text4] not found진단에 영향을 미치는 중요한 요소는 TEN 증후군을 유발할 수있는 약물 사용을 나타내는 환자의 병력입니다.
가장 가능성이 높은 원인은 첫 번째 피부 병변이 나타나기 약 2-3 주 전에 적용된 약물이라고 가정하지만, 항간질제와 알로퓨리놀은 독성 표피 괴사를 유발하기 전에 사용 첫 주 동안 일반적으로 내성이 있습니다.
항생제와 비 스테로이드 성 항염증제를 사용하면이 반응이 훨씬 빠르고 강력합니다. 독성 표피 괴사는 처방전없이 살 수있는 약으로 인해 발생할 수 있으므로 최근에 복용 한 모든 약에 대해 의사에게 알리는 것이 매우 중요합니다.
독성 표피 괴사 증후군-치료
치료는 증상의 중증도와 환자 상태의 중증도에 따라 다르며, 독성 표피 괴사가 의심되는 경우 적절한 치료를 적시에 시행하는 것이 필수적이므로 즉시 의사에게 연락하십시오.
우선, 독성 표피 괴사를 유발하는 것으로 의심되는 약물은 중단해야합니다.
일반적으로 절차는 2도 화상의 치료, 즉 집중적 인 수분 공급과 동일해야한다고 인정됩니다. 왜냐하면 수분 증발을 방지하는 많은 양의 표피의 손실로 인해 매우 빠르고 상당한 탈수가 발생하기 때문입니다.
신체 침식은 부착되지 않은 거즈로 덮어야하며, 적절한 체온을 유지하고 피부 병변의 세균성 과감 염을 방지하기 위해 미생물에 노출되지 않도록주의해야합니다.
진통제 및 해열제 치료도 권장되며, 경구 영양 섭취가 불가능할 경우 위관 영양제를 사용해야합니다.
눈의 점막에 변화가있는 경우, 이러한 변화가 급격히 실명으로 이어 지므로 안과 치료를 즉시 시행해야합니다. 때때로 환자는 중환자 실에서 치료를 받아야합니다.
독성 표피 괴사 증후군-예후
TEN 증후군의 사망률은 40 %에 이르며, 핵심은 적절한 치료를 적시에 시행하고 합병증을 예방하는 것입니다.
독성 표피 괴사 증후군은 피부와 내부 장기가 영향을받는 질병으로 생명을 위협 할 수 있습니다.
처방전없이 구할 수있는 약을 포함하여 약이 주된 원인이되므로 약을 복용 한 후 불편한 증상을 발견 할 때마다 의사에게 연락해야합니다. 예후에서 가장 중요한 역할은 적시에 치료를 시작하는 것입니다.
문학:
- 에서 : Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). 브라운-팔코 피부과.Czelej, Lublin 2011
- S. Jabłońska, S.Majewski, 피부 질환 및 성병, PZWL, 바르샤바 2008
