- 그것은 자발적인 근육의 움직임을 제어하는 뇌와 척수의 뉴런의 질병입니다.
- 루 게릭 병으로도 알려져 있습니다. 기원은 알 수 없습니다.
- 그것은 첫 번째와 두 번째 운동 뉴런 모두에 영향을 미치는 퇴행성 질환 (신경 세포의 퇴행)이며, 이는 점진적인 근육 약화를 유발하고 마비를 초래합니다.
- 신경 세포 (뉴런)는 악화되거나 죽어 근육에 메시지를 보내는 기능을 수행 할 수 없습니다.
- 이것은 근육 약화, 매혹 및 팔, 다리 및 몸을 움직일 수 없게 만듭니다.
- 상태가 느리게 진행되고 흉부 근육이 작동을 멈 추면 스스로 호흡하기가 어렵거나 불가능 해집니다.
원인
- 유전자 : 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 10 가지 경우 중 하나는 유전 적 결함에 기인 한 반면, 나머지 경우에는이를 유발하는 원인을 알 수 없습니다.
이 경우 유전은 상 염색체 (성에 연결되어 있지 않음)가 지배적이므로 아버지가 ALS를 가지고 있다면 그의 자녀는 유전자를 50 % 상속 받지만 결함이있는 유전자를 가진 모든 사람이 질병을 앓는 것은 아닙니다
- 대사 : 신경 자극의 전달에 필수적인 필수 아미노산 인 글루타메이트는 과도한 양으로 운동 뉴런을 손상시킬 수 있습니다. 높은 수준의 글루타메이트는 세포로 과도한 칼슘 유입을 유발하여 많은 세포 기능을 방해합니다. ALS에서는 글루타메이트 대사에 변화가 있습니다.
- 환경 : 태평양의 괌 섬에서 질병의 발생률이 높기 때문에 인구의 영양 학적 행동 및 기타 상황이 연구되었습니다. 이 지역에 거주하는 개인은 칼슘 결핍 상태와 높은 수준의 알루미늄을 가졌습니다. 이 인구의식이 및 의약 변화로 인해 질병의 빈도 (발병률)가 다른 지역의 일반적인 수준으로 감소했습니다.
- 자유 라디칼의 역할 : Sod-1 유전자의 돌연변이가 과도한 자유 라디칼 생성 및 뉴런 파괴를 유발할 수 있다고 추정되었다.
- 면역 학적 원인 : ALS에서 파킨슨 병이나 알츠하이머 병과 같은 신경계의 다른 퇴행성 질환에서와 같이 중요한 국소 면역 반응이 있다고 믿는 연구자들이 있습니다.
역학
- 근 위축성 측삭 경화증은 전 세계 100, 000 명 중 약 5 명에게 영향을 미칩니다.
- 매년 약 900 개의 새로운 사례가 스페인에서 진단됩니다. 현재 약 4, 000 명의 스페인 사람이이 질병으로 고통 받고 있습니다.
- 이 질병은 모든 인종에서 발생하며 성 수준에서 남성에서 더 자주 발생합니다.
- 환자의 50 %는 진단 후 18 개월 이내에 사망합니다.
- 진단 후 5 년 이내에 80 %가 사망합니다.
- 10 %는 10 년 이상 산다.
- 평균 발병 연령은 55 세입니다.
- 사례의 80 %가 40 세에서 70 세 사이에 시작됩니다.
- 20 세에서 40 세 사이의 진단 사례는 5 년 이상 생존 할 가능성이 높습니다.
- 유전 적 형태의 질병을 앓고있는 가족 구성원을 제외하고는 알려진 위험 요소가 없습니다.
