낭포 성 섬유증은 다 계통 질환, 즉 인체의 다른 시스템과 장치에서 나타납니다. 점액 분비 기관의 눈에 띄는 변경이 특징적입니다. 어린 나이에 이러한 증상 중 일부를 발견하면 낭포 성 섬유증이 발생했다고 생각할 수 있습니다. 가족 조상의 조기 사망 또는 폐 질환 사례. 이 병리의 임상상 과정에서 가장 중요한 임상 결과는 땀을 많이 흘리는 것과 땀을 흘리는 염소 및 나트륨의 고농도입니다.
호흡기 증상
인생의 첫해에
- 빈번하거나 만성적 인 호흡기 문제 : 만성 부비동염, 기관지염, 재발 성 폐렴 또는 이와 유사한 병리.
- 기침과 기대.
- 모유 수유 기간 이후의 천명 및 호흡 곤란 (이때 천식으로 감별 진단을하는 것이 중요합니다).
- 30 %의 경우 비강 폴립.
폐의 가장 초기 병리학 적 병변은 세기관지염 (작은기도 벽의 염증성 폐색)입니다. 시간이 지남에 점액과 염증의 축적은 기관지염을 일으키는 주요 호흡기로 확장됩니다.
후기 단계에서
진화 된 상태에서 기관지 폐색 및 기관지 절제술과 같은 호흡 기관의 파괴 징후뿐만 아니라 기관지 확장증 (두 폐의 상엽에 위치)이 두드러지게됩니다.
기관지 동맥은 확대되고 구불 구불하므로 입을 통한 혈액의 배출이 빈번하며 거담 (자궁)이 동반됩니다. 곡예 또는 드럼 스틱 손가락 : 일반적으로 늦은 증상이지만 어린이에게 나타날 때는 CF로 의심됩니다. 고열이있는 열성 재발 증후군.
고도로 진화 된 낭포 성 섬유증에서, 폐과 팽창 및 흉부 변형 (전방 직경 증가)은 등 후만과 흉골의 두드러짐으로 인해 배럴에 나타납니다.
질병의 가장 진보 된 단계에서 호흡 부전은 저산소 혈증 (혈액의 산소 부족)과 폐 고혈압, cor pulmonale의 점진적인 확립 및 결국 환자의 사망으로 발생합니다.
일반적인 증상
- 피로
- 낮은 무게와 약한 구조.
- 당뇨병 : 췌장은 대개 작으며 대부분의 경우 낭성입니다.
- 관절 병
