생식 세포 종양 (윌 름스 종양)-원인, 증상, 치료 및 예후

배아 신장 또는 윌 름스 종양은 3 ~ 4 세 어린이에게 가장 흔히 발생하는 신장 암입니다. 악성 종양이라는 사실에도 불구하고 예후는 매우 좋습니다. 대부분의 환자는 회복됩니다. Nephroma의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까?

배아 신장 (lat. 신 모세포종) 또는 Wilms의 종양, 태아 신종 또는 악성 신 모세포종은 소아에서 신장의 가장 흔한 악성 신 생물입니다. 약 97 %를 차지합니다. 이 기관의 종양과 7-8 %. 막내의 악성 종양. 15 세 미만 어린이 10,000 명 중 1 명에게 발병하지만 3 ~ 4 세 사이에서 가장 일반적으로 진단됩니다. 때때로이 질병은 청소년에서 진단되며 성인에서는 거의 나타나지 않습니다. 대부분의 경우 (90-95 %) 종양은 하나의 신장에만 영향을 미칩니다.

배아 신장 (윌 름스 종양) : 원인

배아 신장은 배아 신장 조직 (따라서 이름 배아 신장 조직), 즉 살아남은 태아 조직의 잔해에서 형성됩니다. 이 잔류 물은 약 1 %에서 발견됩니다. 건강한 신생아는 대부분 사라집니다. 신장과 생식선의 발달에 중요한 역할을하는 WT1 및 WT2 유전자 (염색체 11에 위치)의 돌연변이는 이러한 유형의 잔류 물이 출생 및 종양 발달 후에 생존하는 경향이있는 것으로 여겨집니다.

1 ~ 2 %를 차지하는 가족 형태의 Wilms 종양도 있습니다. 이 종양의 경우. 그런 다음 질병은 주로 상 염색체로 유전됩니다.

배아 신장 (윌 름스 종양) : 증상

복통
메스꺼움 및 구토
명백한 이유없이 열
재발 성 요로 감염 (치료 불응)
혈뇨
고혈압
변비
복부를 만질 때 느낄 수있는 복부의 통증없는 종양
복부 비대

약 10 %. 환자는 기형, 특히 cryptorchidism (고환이 음낭으로 내려 가지 않았지만 복강에서 체포 된 경우) 및 요도 (요도의 구멍이 음경의 복부쪽에 위치하는 경우)로 발전합니다.

또한 Wilms의 종양은 Beckwith-Wiedemann 증후군, WAGR 증후군, Denys-Drash 증후군, Perlman 증후군 및 Edwards 증후군과 같은 다른 선천성 증후군과 공존 할 수 있습니다.

배아 신장 (윌 름스 종양) : 진단

배아 신종이 의심되는 경우 복강과 신장의 초음파가 먼저 수행됩니다. 이 검사의 결과가 의심 스럽거나 결정적이지 않은 경우 CT 스캔 또는 MRI를 수행 할 수 있습니다.

또한 의사는 신장 내부에있는 종양을 발견하기 위해 비뇨기 조영술 또는 재 신암 검사 (신장 동위 원소 검사)를 지시 할 수 있습니다. 생검도 필요할 수 있습니다 (예를 들어, 생후 3 개월 미만의 소아에서는 수행 할 수 없음).

흉부 X- 레이가 권장되며, 바람직하게는 폐 컴퓨터 단층 촬영 (종양이 일반적으로이 기관으로 전이되기 때문에)이 좋습니다.

배아 신장 (윌 름스 종양) : 치료

배아의 신종 치료는 여러 단계로 구성됩니다.

1. 수술 전 화학 요법-수술 4 ~ 6 주 전에 화학 요법을 시행하여 종양의 크기뿐만 아니라 전이의 위험을 줄이거 나 없앨 수 있습니다. 그러면 의사가 종양 조직을 완전히 절제하는 것이 더 쉽습니다. 화학 요법은 또한 종양이 파열되는 것을 방지합니다.
2. 신장 절제술, 즉 신장과 함께 종양의 외과 적 절제.
3. 수술 후 화학 요법-수술 후에도 Wilms의 종양이 발견되면 화학 요법을 재 투여하며, 이는 4 주에서 27 주 동안 지속됩니다 (종양 단계에 따라 다름). 고도로 발전한 환자의 경우 방사선 요법이 추가로 사용됩니다.

치료 후 후속 검사가 필요합니다. 7 세까지 3 개월마다 초음파를 실시하고 수술 3 개월 후에 컴퓨터 단층 촬영을합니다.