급성 파종 성 뇌척수염은 중추 신경계 (CNS)에서 염증이 발생하는 질병입니다. 급성 파종 성 뇌척수염은 대부분 바이러스 성 질환 (천연두 또는 풍진 등)에 뒤 따르며 대개 소아에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 신경계의 다양한 기능 장애의 형태로 결과를 가져올 수 있습니다. 급성 파종 성 뇌척수염의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?
급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM)은 염증과 탈수 초화, 즉 뇌와 척수의 여러 부위에있는 신경 세포의 외피 손상을 일으키는 신경계 질환입니다.
급성 파종 성 뇌척수염은 매우 드물게 진단되며 성인보다 어린이와 청소년에서 훨씬 더 흔합니다. 16 세 이하의 어린이 그룹에서 대부분 (72 %)의 질병 사례는 10 세 이전에 진단됩니다.
더욱이 급성 파종 성 뇌척수염은 특히 ADEM과 MS가 순차적 일 수 있기 때문에 다발성 경화증 (MS)과 구별하기가 매우 어렵다는 것이 알려져 있습니다.
급성 파종 성 뇌척수염-원인
급성 파종 성 뇌척수염의 원인은 명확하지 않으며, 연구에 따르면 일반적으로 질병의 즉각적인 원인을 식별하는 것이 불가능합니다.
환자의 절반에서 상기도의 이전 비특이적 감염이 기록됩니다.
그러나 ADEM은 다음과 관련이있을 수 있습니다.
- 바이러스 성 질환 (홍역, 수두, 풍진, 헤르페스, 볼거리, 단핵구증, 세포 비대증, 독감);
- 세균 감염 (그룹 A 및 B 연쇄상 구균, 결핵, 마이코 플라스마, 브루셀라증);
- 보호 예방 접종 (광견병, 수두, 인플루엔자, 홍역, A 형 간염, 황열병)
때때로 질병의 증상은 항 파상풍 혈청 투여 후 또는 곤충에 물린 후에 나타날 수 있습니다.
그런 다음 면역 체계가 반응하여 신체의 정상 세포, 즉 외래 항원 (예 : 바이러스, 박테리아)의 영향을 받아 수초 성분 (신경 섬유를 둘러싼 덮개)을 공격하는 항체가 생성되어 손상과 손상을 초래합니다. ADEM 개발.
급성 파종 성 뇌척수염-증상
ADEM은 일반적으로 바이러스 성 또는 세균성 질환, 예방 접종, 면역 혈청 또는 벌레 물린 섭취 후 몇 주 (1 ~ 3)에 발생합니다. 그러면 갑자기 다음이 있습니다.
- 발열,
- 두통,
- 구토,
- 수막의 자극.
그런 다음 기분 장애, 졸음 (다양한 중증도의 혼수 상태로 이어질 수 있음), 경련 및 국소 신경 학적 증상 (마비, 언어 장애), 추 체외 증후군-떨림, 무도병, 근긴장 이상 (신체의 다양한 부분을 비틀고 구부리는 불수의 운동 발생)이 동반됩니다. ).
중대한대부분의 경우 환자는 회복됩니다 (사망으로 끝나는 경우의 10-15 % 만 해당). 불행히도,이 질병은 일반적으로 국소 신경 학적 증상의 형태로 후유증을 가지고 있습니다. 예를 들어 간질 발작이나 행동 장애가 지속될 수 있습니다.
호흡 후 파종 성 뇌척수염은 별도로 설명되었으며 일반적으로 피부 발진이 시작된 후 2 ~ 7 일에 매우 빠르게 발생합니다. 그런 다음 신경 학적 증상의 수는 매우 광범위하며 뇌 및 소뇌 증후군 (보행 장애 및 운동 실조 실조; 추가적으로 구호, 안진이 흔함), 척추 증상 (하지 마비 및 방광 및 장 기능 장애) 및 신경염을 포함합니다. 시각적. 그러나이 경우 추 체외 증후군 (떨림, 무도병, 근긴장 이상 또는 근육 경직)은 흔하지 않습니다. 이 경우 사망률은 10-20 %입니다.
수두의 경우 발작이 나타납니다. 일반적으로 질병의 첫 증상이 나타난 후 2-8 일이 걸립니다. 그런 다음 매우 광범위한 대뇌 및 척추 증상이 있습니다. 편마비, 무도 병증 증후군 및 소뇌 증상이있을 수 있습니다. 다행히도 예후는 ADEM으로 이어지는 다른 많은 바이러스 성 질병보다 낫습니다. 또한이 질병은 신경계에 심각한 결과를 초래하지 않습니다.
풍진 후 ADEM은 드물며 증상이 조기에 나타나며 때로는 질병 발병 후 3 ~ 4 일 이내에 나타납니다. 이 경우 뇌척수 증상도보고되었습니다. 이 질병은 일반적으로 효과가 거의 지속되지 않고 성공적입니다.
급성 파종 성 뇌척수염-진단
이 질병은 진단하기 어렵고 주로 다발성 경화증과의 구별이 필요합니다. 이 경우 핵 자기 공명 영상이 사용된다 (가장 유용한 검사). 급성 파종 성 뇌척수염은 CNS의 특징적인 변화에 근거하여 진단됩니다. 이러한 변화는 대뇌 반구의 회백질과 관련이있을 수 있지만 주로 피질 하 백질, 기저핵, 뇌간, 뇌간, 소뇌 및 척수와 관련이 있습니다.
급성 파종 성 뇌척수염 치료
환자는 중환자 실로 가서 코르티코 스테로이드를 투여받습니다 (보통 완전한 회복으로 이어짐). 가장 심한 경우 혈장 분리법이 사용됩니다.
또한 의사는 환자에게 수분을 보충하고 호흡기 및 요로의 세균 감염과 같은 합병증과 싸우려고 노력합니다. 발작이 발생하면 항 경련제를 복용해야합니다. 두개 내압이 크게 증가하면 항 부종성 치료가 필요합니다.
급성 파종 성 뇌척수염 및 다발성 경화증
ADEM과 MS는 모두 뇌의자가 면역 탈수 초화를 유발하는 질병이므로 서로 다른 질병인지에 대한 논쟁이 여전히 있습니다. 그러나 일부 전문가들은 이들이 서로 크게 다른 두 개의 개별 질병 개체라고 주장합니다. ADEM에는 유전 적 소인이 없습니다. 더욱이 두 조건에 대한 질병 경과와 영상 결과는 다릅니다. ADEM에서는 병변이 더 광범위하고 (MS에서는 구분됨) 회색 물질이 종종 관련됩니다. 병변은 MS에서 일반적으로 발견되는 것보다 훨씬 큽니다.또한 병변은 척추의 여러 부분에 영향을 미치며, 이는 ADEM의 특징이며 MS에서는 거의 발생하지 않습니다. 또한 다발성 경화증은 일반적으로 젊은 성인의 재발 성 및 재발 성 질환 인 반면, ADEM은 일반적으로 어린이의 단상 성 질환입니다.
서지:
1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., 무균 성 수막염으로 인한 소아 급성 파종 성 뇌척수염-2 건, "폴란드 신경과 신경 외과"2011, No. 2
2. 급성 파종 성 뇌척수염 (ADEM), "실용 신경과". 인터넷에서 사용 가능 : http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., 파종 성 뇌척수염 및 다발성 경화증; 두 가지 다른 질병-비판적인 모습 "Polish Neurological Review"2008, vol. 4, no. 4