롤란 딕 간질 : 원인, 증상, 치료

롤란 딕 간질은 중심 측두 스파이크 (BECTS)가있는 양성 소아 간질입니다. 소아기에 관찰되는 가장 흔한 국소 간질 증후군입니다. 소아 간질의 최대 23 %는 BECTS 때문입니다. 남학생은 남학생과 여학생의 비율이 3 : 2로 더 자주 고통받습니다. Rolandic 간질의 증상은 무엇이며 어떻게 치료하며 예후는 무엇입니까?

롤란 딕 간질은 보통 7 세에서 10 세 사이에 나타납니다. 단순 부분 발작 (보존 된 인식 포함)은 얼굴과 입과 목 주변 부위에 영향을 미치는 일방적 인 감각 운동 증상, 말과 침을 흘리는 것으로 구성됩니다. 발작은 수명이 짧으며 아기가 깨어 난 후에 발생합니다. 이 증후군의 다른 발작은 수면 중 발작입니다. 간질의 가족력은 약 40 %에서 양성입니다. 현재 상속은 다 유전자이고 다 인성이라고 가정합니다. 연령에 대한 임상 증상의 분명한 의존성, 사춘기 주변의 증상 완화가있는 자기 제한적 과정, 가족 존재는 "뇌 성숙의 유전 적 장애"를 나타냅니다.

롤란 딕 간질 : 증상

• 발작은 밤에 발생하며 종종 잠든 직후 또는 깨기 직전에 발생하며 몇 초 또는 몇 분만 지속됩니다.
• 단일 발작 (16 %), 연중 드문 재발 (66 %), 빈번한 발작 (21 %) 일 수 있습니다.
• 발작은 입 주변에 감각 이상이있는 체성 감각 기운, 턱이나 혀의 질식 및 뻣뻣함이 선행됩니다. 복부 불편 감, 한쪽 사지 내의 체성 감각 기운 또는 전신 현기증이 나타날 수 있습니다.
• 수면 발작이 시작되고 어린 나이로 인해 환자가 아우라에 대한 설명을 생략 할 수 있습니다. 동시에 12 %의 경우에도 오라 만이 질병의 유일한 징후 일 수 있습니다
• 운동 발작은 얼굴이나 몸의 절반에 영향을 미칩니다. 증상은 얼굴, 입술, 혀, 인두 및 후두에 영향을 미칩니다. 언어 체포가 동반 될 수 있습니다. 아이는 보통 의식이 있습니다
• 추가 증상으로는 입에서 나오는 타액 분비, 삐걱 거리는 소음, 의식 상실, 전신 긴장 간대 발작으로의 전환, 때로는 발작 후 구토가 있습니다.
• 초점 발병이없는 전신 긴장 간대 발작도보고되었습니다

증상에 따라 세 가지 유형의 임상 발작이 있습니다.

1. 짧은 반 안면 발작, 언어 중단 및 입에서 타액 누출
2. 의식 상실, 졸졸 거리는 소리 또는 구토를 동반 한 추가 발작
3. 전신 긴장 간대 발작

롤랜드의 간질 : 신경 심리학 적 증상

신경 심리학 적 증상은 환자의 약 53 %에서 설명되었습니다. 포함:

• 행동 장애
• 언어 발달 지연
• 기억 장애
• 주의력 결핍
• 학습 장애

롤란 딕 간질 : 진단

질병의 진단은 일반적인 임상상을 기반으로하며 뇌파 검사 (EEG)로 확인됩니다. Gastaut 증후군, Panayiotopoulos 증후군 및 경증 소아 후두 간질을 포함하여 유사한 증상을 가진 질병도 배제해야합니다. EEG 검사에서 중앙 측두엽 부위의 바늘의 특징적인 기록이 관찰됩니다. 간극 기간에는 뇌의 중간 홈 (소위 롤랜드 홈) 영역에 해당하는 리드에 고전압 바늘이 있습니다. 방전 횟수는 수면 중에 현저하게 증가합니다. EEG 검사에서 그러한 이미지가 Roland의 간질이 발생한다는 것을 의미하지는 않는다는 것을 기억해야합니다. 이러한 유형의 장애가있는 아동의 절반 이상이 증상을 전혀 경험하지 못할 수 있습니다.

롤란 딕 간질 : 치료 및 예후

밤에만 발생하는 드문 발작의 경우 항 간질 치료가 생략 될 수 있습니다. 치료 시행에 대한 적응증은 낮 동안의 간질 발작, 재발 성 긴장 간대 발작, 장기간 발작 및 간질 상태, 4 세 미만 발작의 시작입니다. 1 차 약물은 최대 65 %의 환자에게 효과적인 카르 바 마제 핀입니다. 다른 효과적인 약물은 다음과 같습니다. clonazepam, levetiracetam, phenytoin, valproate, clobazam, primidone 및 phenobarbital. 발작의 최대 30 %는 아동기와 청소년기에 확인되지 않은 상태로 남아있을 수 있지만 거의 모든 환자가 18 세가되면 발작에서 회복됩니다.

몇몇 경우에 질병은 언어 적, 행동 적, 신경 심리학 적 결함을 동반 한 비정형 롤란 딕 간질로 발전 할 수 있습니다. 그런 다음 스테로이드를 사용한 공격적인 치료를 도입하면 병변을 멈추고 신경 심리학 적 증상의 완화를 유도 할 수 있습니다.

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