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용혈성 요독 증후군 (HUS)은 대부분 어린 소아에게 영향을 미치며 급성 신장 손상을 유발합니다. 용혈성 요독 증후군의 증상은 무엇이며 예방이 가능하며 어떻게 치료합니까?
용혈성 요독 증후군 (HUS)은 다기관 질환으로 어린 소아에서 가장 자주 진단됩니다. 용혈성 요독 증후군 과정에서 급성 신장 손상이 발생합니다. 내부 장기로의 혈액 공급을 변화시키는 혈액 응고 장애도 심각한 이상입니다.
목차 :
- 용혈성 요독 증후군이란 무엇입니까?
- 용혈성 요독 증후군-유형 및 증상
- 용혈성 요독 증후군-누구에게서 발생할 수 있습니까?
- 용혈성 요독 증후군-예방
- 용혈성 요독 증후군-진단
- 용혈성 요독 증후군-치료
- 용혈성 요독 증후군-합병증
용혈성 요독 증후군에는 다양한 원인이 있으며, 그 중 가장 흔한 원인은 특정 유형의 박테리아에 의한 감염입니다. 대부분 음식을 통해 획득되는이 박테리아는 질병 증상을 유발하는 독소를 생성합니다.
용혈성 요독 증후군은 만성 신장 기능 장애로 이어질 수있는 심각한 상태입니다.
용혈성 요독 증후군이란 무엇입니까?
용어 "용혈성 요독 증후군"은 다소 복잡하게 들리며 평신도에게는 완전히 이해하기 어려울 수 있습니다. 질병의 본질을 이해하기 위해 먼저 이름의 개별 요소를 해독하려고 노력합시다.
용혈이라는 용어는이 증후군에서 발생하는 용혈, 즉 적혈구 분해 과정 때문입니다. 용혈의 효과는 빈혈, 즉 혈액 내 적혈구 수의 감소입니다.
증후군 이름의 두 번째 부분 인 요 혈증은 신장이 배설 기능을 제대로 수행 할 수없는 상태를 나타냅니다. 그러면 유해한 신진 대사 산물이 몸에 축적됩니다. 그들의 축적은 장기에 심각한 손상을 줄 수 있습니다.
우리는 이미 용혈성 요독 증후군의 두 가지 구성 요소에 대해 배웠습니다.
- 적혈구 파괴
- 급성 신부전
질병이 진행되는 동안 어떤 다른 과정이 발생합니까?
매우 중요한 변화는 응고 시스템과 작은 혈관 내부와 관련이 있습니다. 용혈성 요독증 후군에서는 내피, 즉 혈관의 내벽 인 층이 손상됩니다.
내피 기능 장애는 혈전 형성으로 이어져 혈관 내강을 차단합니다. 폐쇄 된 혈관은 장기로의 혈액 공급 장애를 유발합니다.
이 혈관 병변은 급성 신부전을 설명하는 신장에서 먼저 나타납니다.
응고 시스템과 관련하여 용혈성 요독 증후군의 전형적인 증상은 혈소판 감소증, 즉 혈액 내 혈소판 수 감소입니다.
용혈성 요독 증후군-유형 및 증상
이제 우리는 용혈성 요독 증후군의 일부인 병리를 알았으므로 스스로에게 물어볼 시간입니다. 그 원인은 무엇입니까?
질병의 원인으로 인해 용혈성 요독 증후군에는 전형과 비정형의 두 가지 형태가 있습니다.
용혈성 요독 증후군의 전형적인 형태는 모든 질병 사례의 약 90 %를 차지합니다.
이 형태의 용혈성 요독 증후군의 원인 물질은 박테리아, 더 정확하게는 독소입니다. 대장균 혈청 형 (변형) O157 : H7은 용혈성 요독 증후군을 유발하는 가장 흔한 병원체로 간주됩니다. 또한이 질병은 다른 균주 (예 : S.히 겔라).
이 모든 병원체의 공통적 인 특징은 그들이 획득되는 방식입니다. 소비 된 음식과 함께 몸에 들어갑니다.
이러한 이유로 용혈성 요독 증후군의 첫 번째 증상은 일반적으로 위장관에서 발생합니다. 사람들은:
- 복통
- 피가 섞인 설사
- 그리고 때때로 구토
얼마 후 다른 장기의 손상 증상이 나타납니다.
- 빈혈증
- 급성 신부전
- 혈소판 감소증 (출혈로 이어질 수 있음)
비정형 용혈성 요독 증후군은 박테리아 독소의 작용으로 인해 발생하지 않습니다.
그것은 면역 체계의 기능 장애, 더 정확하게는 그 구성 요소 중 하나 인 소위 보완 시스템. 비정상적인 면역 반응의 효과는 전형적인 용혈성 요독 증후군의 효과와 동일합니다. 혈관의 내피 세포 손상 및 작은 혈관의 혈전 형성으로 인해 신장 손상이 발생합니다.
비정형 용혈성 요독 증후군에서는 위장관의 초기 증상이 없습니다. 예를 들어 특징적인 설사가 없습니다.
이러한 형태의 용혈성 요독 증후군은 때때로 상기도 감염이 선행됩니다.
비정형 용혈성 요독 증후군의 또 다른 원인은 면역 체계 기능의 선천적 변이 (유전 적 소인)입니다. 이 경우 질병의 증상은 가족에서 발생할 수 있으며 재발하는 경향이 있습니다.
비정형 용혈성 요독 증후군은 더 심하며 전형적인 변형보다 더 심한 예후와 관련이 있습니다.
용혈성 요독 증후군-누구에게서 발생할 수 있습니까?
용혈성 요독 증후군은 아동기 질환입니다. 가장 큰 발병률은 가장 어린 소아에서 발생하며 5 세 미만입니다.
용혈성 요독 증후군은 또한이 연령대에서 급성 신부전의 가장 흔한 원인입니다.
그러나 이것이 다른 연령대의 환자가 질병에 걸릴 수 없다는 것을 의미하지는 않습니다.
용혈성 요독 증후군은 성인에서도 발생하며 일반적으로 훨씬 더 심각합니다.
용혈성 요독 증후군-예방
용혈성 요독 증후군의 발병을 예방할 수 있습니까?
전형적인 대장균 (또는 기타) 독소 유발 변종의 경우, 예방은 잠재적으로 오염 된 음식을 먹지 않는 것입니다. 이러한 박테리아의 가장 흔한 원천은 부적절하게 준비된 육류 (생고기 및 / 또는 덜 익힌 고기)입니다. 적절하게 통제 된 원천에서 물을 마시는 것도 중요합니다.
대장균으로 인한 혈성 설사가있을 때 항생제 사용의 적절성에 대해 과학계에서 계속 논의되고 있습니다.콜라.
항생제를 사용하면 박테리아 독소로 인한 용혈성 요독 증후군을 피할 수있을 것 같습니다.
그러나 항생제를 사용하면 많은 수의 박테리아 세포가 갑작스럽게 파괴되고 분해되면 엄청난 양의 독소가 혈류로 방출된다는 사실을 확인하는 과학적 연구가 있습니다.
이러한 이유로 용혈성 요독 증후군을 예방하기 위해 항생제를 일상적으로 사용하지 않습니다.
용혈성 요독 증후군-진단
용혈성 요독 증후군 진단의 첫 번째 단계는이 질환의 특징적인 증상을 겨냥한 병력 및 신체 검사입니다.
질병의 전형적인 과정은 초기 혈액 설사, 열과 심한 쇠약, 시간이 지남에 따라 소변 배출량이 감소하는 것입니다.
그러나 용혈성 요독증 후군의 증상의 범위는 넓고 위의 증상이 모든 환자에게 나타나지 않을 수 있습니다.
동맥 고혈압, 황달 또는 발작과 같은 용혈성 요독 증후군의 합병증이 때때로 신체 검사에서 드러납니다.
용혈성 요독 증후군의 전형적인 특징을 알아 내기 위해서는 혈액 검사가 필요합니다. 용혈 (적혈구 파괴)의 결과로 혈액 도말에서 적혈구 수가 감소 할 수 있습니다.
손상된 혈액 세포의 파편은 현미경으로 볼 수 있습니다. schistocytes. 또 다른 특징적인 변화는 혈소판 감소증 (혈소판 수 감소)입니다.
소위 표시를함으로써 신장 기능 장애를 감지 할 수 있습니다. 신장 매개 변수. 여기에는 다음이 포함됩니다. 요소 및 크레아티닌 수치. 이 지표의 값을 높이면 신부전이 발생했음을 나타냅니다. 신장 기능 장애의 결과로 전해질 장애가 발생할 수도 있습니다.
용혈성 요독증 후군의 진단에있어서, 질병의 원인이 될 수있는 세균에 대한 대변 배양 검사가 하나 더 중요합니다. 일반적으로 E. coli O157 : H7 또는 Shigella 균주가 검색됩니다. 또한 대변에 박테리아 독소의 존재를 확인할 수 있습니다.
비정형 용혈성 요독 증후군의 진단은 약간 다르며 더 복잡합니다. 면역계 장애의 원인을 확인하려면 상세한 면역 학적 검사와 때로는 유전 검사가 필요합니다.
용혈성 요독 증후군-치료
지금까지 용혈성 요독 증후군에 대한 인과 적 치료법은 없습니다. 치료에는 다양한 증상 치료법이 사용됩니다. 매우 심한 빈혈에서는 혈액 제제 (집중된 적혈구)를 수혈해야 할 수 있습니다.
마찬가지로 중증 혈소판 감소증은 혈소판 농축액 수혈이 필요할 수 있습니다.
신부전은 신장 대체 요법 (복막 투석, 혈액 투석 또는 혈액 투석 여과)의 시행에 대한 징후 일 수 있습니다.
환자에게 고혈압이 발생하면 혈압을 낮추기 위해 약물도 사용됩니다.
비정형 용혈성 요독 증후군을 치료하는 주요 방법은 혈장 분리, 즉 혈장을 정화하는 것입니다. 이 절차는 질병의 증상을 유발하는 면역계에 의해 생성 된 분자의 혈액을 정화합니다.
Ekulizumab이라고하는이 용혈성 요독 증후군의 변종을 위해 예약 된 약물도 있습니다. 비정형 ZHM의 발달을 담당하는 주요 "범인"인 보체 시스템의 과도한 활동을 억제하는 제제입니다.
용혈성 요독 증후군-합병증
용혈성 요독 증후군은 만성적 인 합병증과 심지어 사망으로 이어질 수있는 심각한 상태입니다. 용혈성 요독 증후군의 사망률은 5 %로 추정됩니다.
용혈성 요독 증후군의 주요 합병증은 만성 신장 질환입니다. 원인에 따라 환자의 30 ~ 50 %에 영향을 미칩니다.
질병 후 환자는 신장 클리닉의 지속적인 감독하에 있어야합니다. 말기 신장 질환은 신장 이식 절차의 적격성 이유가 될 수 있습니다. 신장 손상은 또한 동맥 고혈압을 유발할 수 있습니다 (신장은 레닌이라는 호르몬 생성을 통해 혈압 조절에 중요한 영향을 미칩니다).
용혈성 요독 증후군의 가장 심각한 예후는 성인 환자,이 증후군의 비정형적인 형태를 가진 환자, 신장 이외의 기관 (예 : 중추 신경계)이 침범 된 환자에게 해당됩니다.
서지:
- "용혈성 요독 증후군"Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2) : 73–82.
- "용혈성 요독 증후군"D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis-Nowa Pediatria 2/2009, pp. 63-67
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