모 슈코 비츠 증후군 (혈전 성 혈소판 감소 성 자반병)-원인, 증상 및 치료

Moschcowitz 증후군 또는 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병은 즉각적인 생명을 위협하는 상태이며 치료하지 않고 방치하면 90 %가 발생합니다. 사건은 사망으로 이어집니다. Moschcowitz 증후군은 무엇보다도 다음에 노출됩니다. 자가 면역 질환 (예 : 루푸스)으로 고통받는 사람들과 임산부. 혈소판 감소 성 자반병의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

Moschcowitz 증후군 또는 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 (TTP)은 혈소판 감소 성 출혈 장애 그룹에 속합니다. TTP 과정에서 혈소판은 서로 달라 붙어 결과적으로 작은 혈관 (작은 동맥 및 모세 혈관)에 혈전이 퍼집니다. 혈관을 막는 혈전은 여러 기관으로가는 혈류를 손상시켜 저산소증과 장애로 이어집니다.

평균적으로 100,000 명 중 40 명이 모 슈코 비츠 증후군으로 고통 받고 있습니다.

더욱이, 혈전의 존재는 혈전을 통해 흐르는 적혈구를 손상시켜 미세 혈관 병성 용혈성 빈혈을 초래합니다. 차례로 혈소판 감소증 (혈소판 감소증)은 혈전을 형성하기 위해 혈소판을 사용한 결과로 발생합니다. 따라서 Moschcowitz 증후군은 혈소판 감소증이 혈전 형성과 관련된 몇 안되는 상태 중 하나입니다.

모 슈코 비츠 증후군 (혈전 성 혈소판 감소 성 자반병)-원인

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병의 원인은 혈관 내피 손상일 수 있지만, 대부분 응고 인자 중 하나 인 폰 빌레 브란트 인자 멀티 머의 분해를 담당하는 ADAMTS13 효소의 결핍 (따라서 활동 감소)입니다. 결과적으로, 매우 큰 폰 빌레 브란트 인자 멀티 머가 혈액에 나타나 혈소판에 결합하고 혈소판 응집체 및 추가 혈전을 형성하는 능력이 증가합니다.

이 효소에 대한 IgG자가 항체는 ADAMTS13 효소 결핍의 원인이 될 수 있습니다. 그들의 존재가 관찰됩니다.

• 자가 면역 질환 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스-사례의 1-4 %에서 발생)
• 박테리아 및 바이러스 감염 후;
• 티에 노 피리딘 유도체로 처리 한 후 : 티클로피딘 및 클로피도그렐;
• 파종 된 신 생물 질환에서;
• 동종 골수 이식 후;

또한 임산부는 독감에서 TTP가 발생할 위험이 있습니다.

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병은 또한 ADAMTS-13 효소 (일명 Upshaw-Schulman 증후군)의 유전 적 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다.

모 슈코 비츠 증후군 (혈전 성 혈소판 감소 성 자반병)-증상

Moschcowitz 증후군의 경우 갑자기 다음이 나타납니다.

• 저산소증 증상 및 중추 신경계 손상 (케이스의 60-88 %에서 발생)-두통, 행동 변화, 시각 및 청각 장애, 극단적 인 경우-혼수 상태;
• 신장 기능 장애 (케이스의 18-76 %);

그러나 저산소증 및 손상 (모세 혈관의 순환 장애로 인한) 증상은 심장 (심근 허혈), 췌장 또는 부신과 같은 모든 기관에 영향을 미칠 수 있습니다.

• 발열 (사례의 22-86 %);
• 황달, 비장 및 간 비대 (케이스의 46 %);

모 슈코 비츠 증후군 (혈전 성 혈소판 감소 성 자반병)-진단

진단은 혈액 검사 결과로 이루어집니다. 진단시 급성 혈관 내 응고 증후군, 항 인지질 증후군, 혈소판 및 적혈구의자가 면역 파괴 (Evans 증후군) 및 용혈성 요독 증후군 (HUS)과 같은 다른 질병은 제외되어야합니다.

모 슈코 비츠 증후군 (혈전 성 혈소판 감소 성 자반병)-치료

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 경우 혈장 분리, 즉 혈장 교환이 사용됩니다. 이 절차는 혈장을 혈액 세포로 분리하고 바람직하지 않은 성분으로 제거하는 것으로 구성됩니다 (이 경우 ADAMTS13 효소의 활성을 차단하는 항체와 과량의 von Willebrand 인자 멀티 머와 함께).

혈장 교환은 생존 가능성을 70-90 %로 크게 증가시킵니다. 경우, TTP 퇴행의 증상.

제거 된 혈장은 새로 냉동 된 혈장, 알부민 용액 및 / 또는 결정질 또는 콜로이드로 대체됩니다. 또한 Moschcowitz 증후군에서 혈장 분리의 작용은 혈장 교환뿐만 아니라 누락 된 혈장 성분을 보충하는 것에서도 이루어집니다. 환자는 혈소판 응고의 형성을 방지하는 활성 ADAMTS13 효소를받습니다. 일반적으로 질병의 증상이 사라질 때까지 매일 3-4 리터의 혈장을 교체합니다 (일부 소식통에 따르면

일반적으로 코르티코 스테로이드는 병행하여 투여합니다 (그 효과는 임상 시험에서 평가되지 않았지만이 치료를 뒷받침하는 많은보고가 있습니다). 이러한 방법이 효과가 없으면 면역 억제 치료가 시행됩니다. 또한 모든 환자는 엽산을 투여 받아야합니다.

또한 혈소판 농축액을 사용하여 혈소판 감소증을 중화합니다.

최근 몇 년 동안 리툭시 맙으로 내성 형태의 질병을 치료하려는 시도에 대한 매우 유망한 보고서가 발표되었습니다.

30-60 % 질병의 재발이 관찰되었습니다. 대부분은 급성 에피소드 치료 후 첫 달에 발생했습니다. 재발의 증상은 아마도 혈소판 수가 점진적으로 감소하는 것입니다.