Hirschsprung의 질병은 6-7cm보다 큰 직경으로 장의 팽창을 특징으로하는 장의 신경 분포의 드문 선천성 장애입니다.
Hirschprung의 질병은 위장관을 따라 신경 볏에서 세포의 꼬리 내 이동이 중지되는 발달 기간에 이미 발생합니다. 질병의 빈도는 대략 1 : 5,000의 출생으로 추정됩니다. 이 질병은 남성에서 더 흔하며 아픈 소년과 소녀의 비율은 약 4 : 1입니다.
Hirschsprung의 질병-증상
Hirschsprung의 질병은 이미 어린이의 5-10 일에 매우 일찍 나타납니다. 첫 번째 증상은 태변 억제입니다. 또한 신생아는 복부가 부풀어 자주 구토합니다. 작은 말단 부분이 관련되면 유아는 변비와 설사를 번갈아 가며 나타납니다. 장의 염증과 수분 및 전해질 장애가 있습니다. 때때로 장이 천공 될 수 있습니다.
Hirschsprung의 질병 및 수반되는 결함
Hirschsprung 질병 환자의 단점은 다음과 같습니다.
- 심장 결손 (주로 심방 또는 심실 중격 결손)
- 신장 이형성증 또는 무형성
- 구개열
- hypospadias를 포함한 비뇨 생식기의 결함
- 위장 기형-예 : 단일 제대 동맥 또는 사타구니 탈장
- 안면 이형 특징, 두개골 결함
Hirschsprung의 질병-진단
질병의 진단은 임상상, 신체 및 방사선 검사, 항문 압력 측정 및 조직 병리 검사를 기반으로합니다.
Hirschsprung의 질병-치료
완전히 막힌 경우에는 위관을 삽입하고 나머지 내용물을 흡입해야하며 대장으로 클렌징 주입을해야합니다. 가장 가벼운 경우 관장은 병원 환경에서 수행됩니다. 개선되지 않으면 환자가 수술을받을 수 있습니다. 그것은 무신경 분절의 제거와 직장 또는 항문의 나머지 주변 분절과 함께 그 근위부에있는 정확하게 신경 분포 된 분절의 문합을 포함합니다.
