일반적으로 파킨슨 병이라고하는 파킨슨 병은 전신의 움직임을 담당하는 추체 외로 계의 진행성 신경 퇴행성 질환입니다. 근육 경직, 떨림 및 느린 움직임이 진행되고 있으며 이는 파킨슨 병의 가장 눈에 띄는 증상입니다. 파킨슨 병은 정확히 무엇이며 증상과 증상은 무엇입니까? 파킨슨 병은 어떻게 치료됩니까?
파킨슨 병 (구어 적으로 파킨슨 병)은 신경 질환 그룹에 속하며, 그 원인은 뇌의 특정 구조를 형성하는 신경 세포의 점진적인 파괴입니다. 이러한 상태를 신경 퇴행성 질환이라고합니다.
파킨슨 병에서는 소위 세포가 손상됩니다. 전신의 움직임을 제어하는 것이 그 임무 인 추체 외로 시스템. 이러한 이유로 파킨슨 병의 증상은 주로 운동 장애, 즉 운동 둔화, 근육 떨림 및 자세 불안정과 관련이 있습니다.
중요한 것은 이러한 유형의 증상에는 파킨슨 병 진단 전에 항상 배제해야하는 다른 원인이있을 수도 있습니다.
Włodzimierz Szaranowicz, 스포츠 저널리스트 :
- 몇 년 동안 나는 그림자를 동반했습니다. 파킨슨 병은 내 인생을 상상할 수없는 것, 즉 미소, 정신적 명료 함, 효율적으로 말하고 움직이는 능력 등을 지속적으로 제거하려고 시도하는 병입니다. 그러나 파킨슨 병은 또한 정신의 질병이며, 이에 대한 유일한 치료법은 희망과 내면의 힘입니다.
4 월 11 일에 세계 파킨슨의 날을 기념합니다.
목차
- 파킨슨 병의 기초
- 파킨슨 병의 원인
- 파킨슨 병 증상 및 과정
- 파킨슨 병 진단 및 분화
- 파킨슨 병 치료
- 파킨슨 병의 예후
파킨슨 병의 기초
파킨슨 병의 기초는 소위에 위치한 신경 세포에 대한 비가역적이고 점진적인 손상입니다. 뇌의 흑질. 이 구조는 중뇌에 위치하며 추체 외로 시스템에 속합니다.
이 시스템의 역할은 우리 의식의 통제를 넘어서 신체 움직임을 조정하는 것입니다. 덕분에 적절한 근육 긴장도 유지, 적절한 신체 자세 유지, 집중할 필요없이 자동 운동을 할 수 있습니다.
파킨슨 병에서는 흑 질의 뉴런이 파괴됩니다. 현미경으로 루이체라고 불리는 단백질 입자가 그 안에 침착되어있는 것을 볼 수 있습니다. 안타깝게도 이러한 변화의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.
파킨슨 병에서는 매년 흑질 세포의 약 7 %가 파괴되는 것으로 추정됩니다. 이 뉴런 그룹이 죽으면 그들이 생산하는 물질 인 도파민의 양이 감소합니다.
도파민은 뇌의 다양한 구조 사이에 정보를 전달하는 신호 분자의 일종 인 매우 중요한 신경 전달 물질입니다. 도파민 결핍은 파킨슨 병의 일반적인 증상 인 떨림, 근육 경직 및 느린 움직임의 주요 원인입니다. 질병이 진행됨에 따라 신경계의 다른 영역도 영향을받을 수 있으며 추가 증상 (예 : 정신병 또는 수면 장애)이 나타날 수 있습니다.
파킨슨 병의 원인
파킨슨 병의 원인은 수년간의 연구에도 불구하고 여전히 수수께끼로 남아 있습니다. 이 질병은 60 세 전후의 환자에게 가장 자주 나타나며 여성보다 남성에서 약간 더 흔합니다.
가족 성 질병 발생 사례는 이와 관련된 유전 적 요인을 발견하기위한 일련의 연구를 시작했습니다.
가족 파킨슨증의 기초가되는 많은 유형의 돌연변이가 발견되었습니다. 그러나 이는 드문 질병의 변종이며 모든 파킨슨 병 환자에서 발생하는 특정 유전 적 변화는 아직 확인되지 않았습니다.
현재이 질병은 유전 적, 환경 적 요인의 중복에 의해 발생하는 것으로 의심됩니다. 특정 독성 물질 (예 : 살충제)과의 접촉은 질병의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
불행히도, 파킨슨 병에서 신경 세포 손상의 정확한 메커니즘은 아직 알려지지 않았습니다. 이러한 이유로이 질병을 예방할 수 있는지 여부와 방법은 아직 알려지지 않았습니다. 현재로서는 인과 적 치료도 불가능합니다.
파킨슨 병 증상 및 과정
파킨슨 병의 증상은 경과 단계에 따라 다릅니다. 일반적인 운동 장애가 발생하기 전에 환자는 초기 파킨슨 병으로 거의 확인되지 않는 미묘한 불만을 오랫동안 경험할 수 있습니다.
안타깝게도이 질병은 점진적입니다. 약물에 대한 반응은 시간이 지남에 따라 약해지고 증상은 계속 증가합니다. 질병의 진행 과정은 다음과 같습니다.
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I. 파킨슨 병의 전임상 단계
전형적인 파킨슨 병의 증상은 뇌의 흑 질의 80 %가 파괴 될 때까지 분명해지지 않는 것으로 추정됩니다. 이전에 발생한 질병은 그다지 특징적이지 않습니다.
이제 질병의 초기 초점 중 일부는 후각 감각의 전달을 담당하는 구조 내에 위치한다고 믿어집니다. 이러한 이유로 첫 번째 증상 중 하나는 후각 장애 일 수 있습니다.
질병 발병 초기 단계에서 발생하는 다른 질병으로는 우울증, 변비 및 수면 장애 (과도한 신체 활동과 결합 된 불안한 수면)가 있습니다.
불행히도 이러한 모든 증상은 파킨슨 병과 관련이없이 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 진단은 일반적인 운동 장애가 나타날 때만 가장 자주 이루어집니다.
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II. 파킨슨 병 단계-운동 장애
파킨슨 병의 특징적인 4 가지 전형적인 운동 장애 그룹이 있습니다.
- 근육 떨림
이 증상은 모든 환자에게 나타날 필요는 없지만 일반적으로 질병과 동일합니다. 떨림은 손에 가장 자주 발생하지만 다리, 턱 또는 입가에도 영향을 미칠 수 있습니다.
파킨슨 병에서 떨림의 일반적인 특징은 휴식시에만 발생한다는 것입니다. 예를 들어, 환자가 가만히 앉아있을 때 손이 떨리고 환자가 물체에 닿으면 떨림이 가라 앉습니다.
손의 떨림은 종종 "돈을 세는 것"의 형태를 취합니다. 즉, 손가락이 서로를 문지르는 특징이 있습니다.
- Bradykinesia
이것은 진단에 필요한 질병의 가장 중요한 증상입니다. Bradykinesia는 모든 움직임의 느린 성능을 의미합니다. 환자는 의지에도 불구하고 속도를 높일 수 없습니다.
슬로우 모션은 모든 근육 그룹에 영향을 미치므로 일상적인 기능을 매우 어렵게 만듭니다. Bradykinesia는 말이 느려지고 음식을 삼키는 데 어려움이 있으며 움직임을 시작하는 데 문제가 있습니다 (예를 들어, 환자가 한 걸음 앞으로 나아가고 싶지만 그의 발이 바닥에 "고착"됨).
- 근육 경직
근육은 모두 긴장되어 움직이지 않습니다. 근육 경직이 떨림과 공존 할 때 건강 진단은 "기어"의 증상, 즉 팔다리 움직임의 특징적인 점프 감각을 보여줍니다.
안면 근육의 긴장이 증가하면 표정이 감소하고 표정이 흐려집니다. 그러면 얼굴이 가려집니다.
- 자세 장애
일반적으로 신체 위치가 불안정하고 조정 및 균형 문제가 있습니다. 걷는 동안 환자는 앞으로 몸을 기울입니다. 자세를 제어하지 못하면 낙상 및 2 차 부상 (위험한 골절 포함)이 발생할 수 있습니다.
질병이 시작될 때 운동 증상이 약할 수 있습니다. 일반적으로 신체의 한쪽이 먼저 영향을받습니다. 질병이 진행됨에 따라 몇 년 후 다른 쪽에도 증상이 나타납니다.
첫 번째 눈에 띄는 증상은 일상 생활 (먹기, 옷 입기)의 활동 속도 저하 또는주기적인 근육 떨림입니다.
근육 경직이 증가하면 종종 잘못 진단되는 통증 증후군이 발생할 수 있습니다.
현미경 사진은 아주 일찍 나타날 수 있습니다.
파킨슨 병은 근육 긴장 증가 및 이동성 감소와 관련된 고 긴장성 저 운동 증후군으로 분류됩니다.
파킨슨 병 환자가 걷는 방식은 매우 특징적입니다. 작은 발걸음, 바닥의 발바닥 "뒤집기", 동반 팔 움직임 없음 및 갑작스런 정지 (소위 동결).
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III. 파킨슨 병 단계-정신 장애
파킨슨 병이 진행됨에 따라 환자는 주변 세계에 대한 행동, 기분 및 인식의 변화로 나타나는 정신 질환을 경험할 수 있습니다.
가장 흔한 증상은 우울한 상태, 불안과 두려움, 공포증 및 공황 발작입니다.
행동의 다른 특징적인 변화는 강박 장애 그룹에 속합니다. 강박 장애.
파킨슨 병은 또한 외부 환경에서 정보를 수신, 처리 및 반응하는 것과 관련된인지 기능의 점진적인 손상과 관련이 있습니다. 이러한 장애의 증상에는 집중력, 기억력, 계획 및 추상적 사고 문제가 포함될 수 있습니다.
파킨슨 병 환자의 약 40 %가 환각을 경험합니다 (청각 및 후각도 가능하지만 대부분 시각). 질병의 후반부에 정신적 능력이 현저히 감소 할 수 있습니다. 파킨슨 병 치매.
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IV. 파킨슨 병의 다른 합병증
파킨슨 병의 신경계 손상은 많은 기관의 기능을 손상시킬 수 있습니다. 일반적인 질병에는 자율 기능 장애, 즉 우리가 의식적으로 제어하지 않는 기능이 포함됩니다.
전형적인 예는 괄약근의 기능 장애로 인한 변비 및 배변 곤란입니다. 유사한 문제가 비뇨기 계통에 적용됩니다. 방광 (밤에도)의 긴급 성과 요실금이 흔합니다. 이러한 장애는 요로 감염을 더 자주 유발합니다.
환자는 또한 성기능의 상실로 고통받습니다-두 가지 모두 성욕 감소 및 발기 부전과 관련이 있습니다.
혈관 내 신경 조절의 변화는 혈압 강하로 이어질 수 있습니다 (대부분 기립 성 저혈압의 형태로, 즉 누워있는 자세에서 서있는 자세로 전환 한 후 압력 강하).
일상적인 기능을 매우 어렵게 만드는 또 다른 합병증 그룹은 수면 장애입니다. 환자는 종종 잠들기, 안절부절하게 잠을 자고 밤에 일어나는 데 문제가있는 반면, 낮에는 과도한 졸음을 경험합니다.
파킨슨 병 진단 및 분화
파킨슨 병의 증상은 매우 특징적이므로이를 바탕으로 진단됩니다. 추가 실험실 또는 영상 검사가 필요하지 않습니다.
진단 기준을 충족하려면 운동 감속과 다른 세 가지 증상 중 하나 이상이 필요합니다.
- 근육 떨림
- 근육 경직
- 자세 장애
이들 각각은 매우 신중하게 수행 된 신경 학적 검사를 통해 평가되어야합니다.
전형적인 증상의 존재를 확인하는 것으로 충분하기 때문에 파킨슨 병의 진단은 매우 간단합니까?
이 진단을 내리기 전에 관찰 된 증상의 다른 가능한 원인을 배제해야하기 때문에 대답은 아니오입니다.
이러한 증상을 물론 파킨슨 병일 수있는 파킨슨 병 증후군. 불행히도 다음과 같은 다른 조건도 동반 될 수 있습니다.
- 스트로크
- 염증 과정
- 두개 내 출혈
- 뇌종양
- 기타 신경 퇴행성 질환
또한 특정 약물 그룹을 사용하면 부작용이 발생합니다.
약물 유발 파킨슨증은 주로 도파민 수용체를 억제하는 약리학 적 제제와 관련이 있습니다. 여기에는 항우울제, 특정 구토 제 및 조현 병 치료 약물이 포함됩니다.
이러한 이유로 파킨슨 병이 의심되는 경우 의사는 만성 약물에 대한 질문에 특히 중점을두고 매우 상세한 인터뷰를 실시합니다.
진단 과정의 맨 처음에 파킨슨 병 증상 (뇌졸중, 뇌수종, 암, 염증 변화)을 유발할 수있는 다른 변화를 배제하기 위해 뇌 영상 검사 (컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상)를 수행하는 것이 좋습니다.
파킨슨 병을 모방하는 드문 질환 그룹도 있습니다.파킨슨증 플러스라고도합니다. 이것은 파킨슨 병의 특징에 더하여, 전형적인 파킨슨 병에서 발견되지 않는 추가적인 증상을 나타낸다는 것을 의미합니다.
운동 증상이 환자의 몸 양쪽에 즉시 나타나는 경우, 추가적인 신경 학적 장애가 있거나 처음에 도입 된 치료 (L-DOPA 사용, 아래 참조)로 결과가 나오지 않으므로 정확한 진단을 내리기 위해 진단을 심화해야합니다.
파킨슨 병 치료
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파킨슨 병의 약리학 적 치료
파킨슨 병에 사용되는 약물의 주요 작용 기전은 신호가 도파민에 의해 전달되는 신경계 경로에서 신호를 개선하는 것입니다. 이 효과는 여러 준비 그룹의 도움으로 얻을 수 있습니다.
그들 중 가장 중요한 것은 Levodopa (L-DOPA라고도 함)-도파민이 신체에서 생성되는 물질입니다. 레보도파는 도파민 자체와는 달리 뇌에 직접 침투하여 그 효과를 발휘할 수 있기 때문에 효과적인 약물입니다 (도파민을 약물로 복용하면 혈액에서 뇌로 전달되지 않음).
Levodopa의 적용을 시작할 때 종종 환자의 상태를 현저하게 개선 할 수 있습니다. 불행히도 만성적 인 사용은 부작용의 발생과 약물의 효과 감소와 관련이 있습니다.
더 심각한 부작용 중 하나는 신체의 통제되지 않은 움직임 인 운동 이상증입니다. 이를 줄이기 위해 Levodopa 투여 요법이 변경되거나 다른 그룹의 약물이 투여됩니다.
예를 들어, 이들은 도파민 수용체를 자극하거나 (예 :로 피니 롤) 방출을 증가 시키거나 (예 : 아만타딘) 체내 분해를 억제하는 물질 (예 : 톨 카폰) 일 수 있습니다.
불행히도 부작용 (메스꺼움, 환각, 행동 변화)이없는 약물은 없습니다.
따라서 치료 요법의 선택은 항상 환자의 상태를 개선하는 이점과 새로운 부작용의 균형을 맞춘 결과입니다.
경구 용 약물이 더 이상 예상되는 효과를 가져 오지 않는 경우, 대체 투여 방법을 사용할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다 : Levodopa를 장으로 직접 전달하는 펌프와 Apomorphine (도파민 수용체를 자극하는 약물)의 피하 주사.
Apomorphine의 경우 연속 주입 펌프도 사용할 수 있습니다 (인슐린 펌프와 유사한 동작).
이러한 시스템을 사용하면 신체에서 약물의 일정한 농도를 유지할 수 있으므로 약물의 작용 효과가 더 커집니다.
환자의 일상 기능을 가장 방해하는 질병의 관점에서 볼 때 운동계와 관련이없는 증상을 치료하는 것도 똑같이 중요합니다. 이를 위해 정신 상태에 영향을 미치는 약물 (항우울제, 항 정신병 약)이 사용됩니다. 또한 발기 부전, 배뇨, 변비를 효과적으로 치료할 수 있습니다.
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파킨슨 병의 외과 적 치료
진행된 형태의 파킨슨 병에서 약리학 적 치료가 불충분하면 특별한 신경 외과 수술이 시행됩니다. 그들의 목표는 제대로 작동하지 않는 구조에 신호를 보내는 전극을 뇌에 배치하는 것입니다.
일반적으로 가슴 부위에 배치되는 특수 컨트롤러 (자극기) 덕분에 전극의 작동을 확인할 수 있습니다.
이러한 유형의 치료법은 모든 환자에게 적용 할 수는 없지만 일반적으로 좋은 결과를 제공합니다 (연령, 질병 진행 기준, 비 각질 증상의 존재 여부가 결정).
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파킨슨 병 치료의 라이프 스타일
파킨슨 병 치료의 매우 중요한 요소는 질병의 중증도에 적합한 규칙적인 신체 활동과 재활입니다. 적절하게 선택된 운동은 체력을 유지하고 운동 증상을 줄이는 데 도움이됩니다.
영양 측면에서 환자는 변비를 예방하기 위해 고 섬유질 식단을 섭취하는 것이 좋습니다. Levodopa를 복용하는 경우 섭취하는 단백질의 양을 제한하는 것이 좋습니다 (단백질은이 약물의 흡수를 감소시킵니다).
카페인을 정기적으로 섭취하는 사람들의 질병 위험 감소를 보여주는 과학적 연구가 있습니다. 따라서 커피를 마시는 것은 금지되지 않으며 권장됩니다.
언어 장애의 경우 언어 치료가 권장됩니다.
파킨슨 병의 예후
파킨슨 병은 다른 신경 퇴행성 질환과 마찬가지로 진행성입니다. 임상 증상을 유발하는 손상의 기전을 상당히 잘 이해 한 덕분에 고 효능 약물 개발이 가능했다.
진단 후 처음 몇 년 동안 최상의 결과를 얻을 수 있습니다. 불행히도 질병이 진행됨에 따라 치료에 대한 신체의 민감도가 감소하고 신경계 구조 파괴 과정이 계속 진행됩니다.
점점 더 많은 양의 약물이 많은 부작용을 유발합니다.
십여 년이 지나면 환자의 체력이 대개 현저하게 감소합니다.
줄기 세포와 유전자 치료를 이용한 과학적 연구는 미래에 현대 치료법의 기초가 될 수있는 희망으로 남아 있습니다.
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서지:
- "신경학"vol. 1, W. Kozubski, P. Liberski, ed. 2, PZWL Warsaw 2013
- "약리학"R.Korbut, 1st edition, PZWL Warsaw 2012
- "Jankovic J,"파킨슨 병 : 임상 특징 및 진단, Journal of Neurology ", Neurosurgery & Psychiatry 2008; 79 : 368-376, 온라인 액세스
- "파킨슨 병의 임상 증상" "S. Sveinbjornsdottir, Journal of Neurochemistry 2016, 온라인 액세스
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