글루카곤 종-원인, 증상, 치료

글루카곤 종은 췌장의 알파 세포에서 파생 된 매우 드문 호르몬 활성 종양으로 글루카곤을 분비합니다. 이 종양은 매우 천천히 자라며 증상이 늦게 나타납니다. 대부분의 환자에서 글루카곤 종 증후군의 발병은 진단하기 최대 2 년 전에 발생합니다. 글루카곤 종 치료법은 무엇입니까? 예후는 어떻습니까?

목차 :

1. 글루카곤 종-증상
2. 글루카곤 종-진단
3. 글루카곤 종-치료
4. 글루카곤 종-예후

Glucagonoma는 위장관에있는 모든 호르몬 활성 신 생물의 약 2 %를 구성합니다. 이 암의 발병률은 연간 50 만 건입니다. 글루카곤은 췌장의 알파 세포에서 생리 학적으로 분비되는 호르몬입니다. 그것의 임무는 기아 상태에서 정상적인 혈당 수치를 유지하는 것입니다. 간에 존재하는 여분의 물질 인 글리코겐의 분해를 증가시킴으로써 발생합니다.

글리코겐의 분해 덕분에 포도당이 혈액으로 방출되어 배고픔에도 불구하고 신체의 적절한 농도를 유지할 수 있습니다. 글루카곤을 분비하는 종양의 존재는 음식 섭취에 관계없이 혈당을 통제 할 수없는 상승을 유발합니다.

드물지 않게 글루카곤 종은 다발성 내분비 신 생물 증후군 (MEN1)의 구성 요소입니다. 종양은 원발성 부갑상선 기능 항진증과 뇌하수체 전 종양을 동반합니다. 글루카곤 분비 종양은 먼 기관으로 전이 될 수있는 악성 종양입니다.

Glucagonoma는 췌장의 꼬리에 가장 자주 위치한 크고 고형 종양이며 매우 드물게이 종양이 다른 위치에 있습니다. 글루카곤 종은 폐경기 여성에게 가장 흔합니다.

진단 당시 글루카곤 종 환자의 대다수는 이미 간 및 국소 림프절로 전이되었습니다. 글루카곤 종의 증상이 췌장 종양의 존재와 관련이 없지만 간경변 또는 만성 췌장염과 관련이있는 경우는 극히 드뭅니다.

글루카곤 종-증상

글루카곤 종은 매우 느리게 성장하는 종양이므로 매우 늦게 나타나기 시작합니다. 글루카곤 종과 관련된 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 가벼운 당뇨병

높은 혈당 수치는 졸음, 갈증 증가, 잦은 배뇨, 시각 장애 및 상처 치유 장애를 유발할 수 있습니다. 그러나 이러한 유형의 당뇨병은 글루카곤 분비 종양이 제거 된 후에 해결되는 경향이 있습니다.

• 체중 감량
• 빈혈증
• 설사
• 구강 점막의 염증
• 떠돌아 다니는 괴사 성 홍반

떠돌아 다니는 괴사 성 홍반은 글루카곤 종의 가장 특징적인 증상입니다. 처음에는 사지에서 발생하는 피부 병변이며 질병이 진행됨에 따라 몸 전체에 나타날 수 있습니다. 처음에는 홍반이 피부에 나타나고 중앙 부분에 물집이 생기며 피어싱 후 어두운 딱지로 덮인 괴사 초점을 만듭니다. 통증과 가려움증이 동반됩니다. 병변은 10 일 이내에 치유되어 변색을 남깁니다. 홍반은 7-14 일마다 주기적으로 나타납니다.

• 정맥 혈전증 및 폐색전증
• 미만성 탈모증 (라틴 탈모증 diffusa)

이 증상은 과도한 탈모, 탈모가 두피 전체 표면에 걸쳐 있으며 종종 손발톱의 뒤틀림을 동반합니다.

• 혀가 붉어지고 씹다.
• 과민성, 무관심, 기억력 문제와 같은 정신 장애 및 신경 장애
• 안진 증.

글루카곤 종-진단

임상 증상, 특히 이동성 괴사 성 홍반의 존재는 글루카곤 종 진단을 시행해야합니다. 진단은 혈액 내 글루카곤 수준의 평가를 기반으로하며, 1000pg / ml 이상의 결과는 글루카곤 분비 종양으로 진단을 확장하기위한 기초입니다.

실험실 검사는 또한 혈중 아연 수치가 감소한 것으로 나타났습니다. 진단을 확인하고 진단을 심화시키기 위해 영상 검사를 수행하여 종양의 크기와 위치를 평가합니다. 글루카곤 종 진단에 표시된 검사는 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 및 소마토스타틴 수용체 신티그라피입니다.

신티 그래피는 종양 세포에서 소마토스타틴 수용체를 검출하는 매우 민감한 검사입니다. 다른 영상 검사에서는 보이지 않는 종양의 국소화를 허용하고 환자가 소마토스타틴 유사체로 치료할 자격을 부여하는 데 도움이됩니다.

이 검사 덕분에 특정 종양에 사용되는 약물의 표적 인 소마토스타틴 수용체가 있는지 여부를 평가할 수 있습니다.

종양 생검의 조직 병리학 적 검사는 종양 악성 정도를 결정하기위한 기초입니다.

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글루카곤 종-치료

치료의 주된 방법은 건강한 조직의 여백으로 종양을 외과 적으로 제거하는 것입니다.
약리학 적 치료는 수용체 신티그라피 테스트에서 종양 세포에 존재하는 것이 발견 된 경우 소마토스타틴 유사 체인 약물의 사용을 기반으로합니다.

이 약물은 질병의 진행을 억제하고 임상 증상을 줄이는 데 도움이됩니다. 의사가 처방 한대로 몇 주마다 근육 주사로 투여됩니다.

수술 불가능한 종양의 경우, 종양 표면에 소마토스타틴 수용체의 존재가 신티 그래픽 검사에서 확인되면 방사성 동위 원소 표지 된 소마토스타틴 유사체를 사용한 방사성 동위 원소 처리가 사용됩니다.

다른 방법으로 치료가 실패한 경우 화학 요법은 다중 약물 요법에 사용됩니다.

글루카곤 종-예후

예후는 진단 당시의 암의 단계와 전이의 유무에 따라 다르며 종양이 성공적으로 제거되면 환자의 5 년 생존율은 97 %로 추정됩니다.

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저자 Lek에 대해. Agnieszka Michalak Lublin 의과 대학 제 1 의과 대학 졸업. 현재 대학원 인턴 기간 동안 의사입니다. 앞으로 그는 소아 혈액 종양학 전문화를 시작할 계획입니다. 그녀는 특히 소아과, 혈액학 및 종양학에 관심이 있습니다.

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