부신 기능 부전 : 원인, 증상, 치료

부신 기능 부전은 글루코 코르티코 스테로이드, 미네랄 코르티코 스테로이드 및 부신 안드로겐과 같은 부신 피질 호르몬의 분비 결핍으로 인해 발생하는 질병입니다. 부신 기능 부전의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까?

부신 피질의 불충분은 1 차적 일 수 있으며 시상 하부 또는 뇌하수체가 손상되면 부신이 손상되거나 2 차적 일 수 있습니다. 질병 과정의 유형에 따라 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 다양한 방식으로 나타날 수있는 잠재적으로 치명적인 질병입니다. 일반적인 쇠약, 식욕 부진 및 체중 감소, 설명 할 수없는 실신, 저혈압, 저 나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증 및 저혈당증이있는 사람들에게서 의심 될 가능성이 높습니다. 대부분의 환자는 여성이며 남성보다 두 배 더 자주 진단됩니다. 평균 발병 연령은 약 40 세입니다.

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부신 기능 부전 : 원인

원발성 부신 기능 부전 (애디슨 병)의 원인은 대부분자가 면역 과정으로,이 분비선의 피질을 파괴합니다. 부신 피질 항원에 대한 항체는 종종 환자의 혈청에서 발견됩니다.

원발성 부신 기능 부전의 다른 원인으로는 세균 (예 : 결핵), 바이러스 (예 : HIV, 세포 비대증), 진균 감염, 신 생물 또는 신 생물 전이, 중독, 부신 출혈 및 혈색소 침착이 있습니다. 아주 드물게 부신 기능 부전의 원인은 유전성 또는 후천성 스테로이드 생합성 장애입니다.

원발성 부신 기능 부전은 II 형 다선자가 면역 증후군의 동반 질환 중 하나 일 수 있다는 점을 아는 것이 좋습니다. 원발성 부신 기능 부전 외에도 갑상선의자가 면역 질환 (대부분 하시모토 병) 및 / 또는 제 1 형 당뇨병이 있습니다.

이차성 부신 기능 부전은 시상 하부 또는 뇌하수체 선이 염증, 퇴행성, 신 생물 과정, 출혈 또는 외상에 의해 손상 될 때 발생합니다. 코르티코 스테로이드로 장기간 치료 한 결과 일 수도 있습니다.

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부신 기능 부전 : 증상

임상 증상은 일반적으로 양쪽 부신의 피질의 90 %가 파괴 된 환자에서 발생합니다. 부신 기능 부전의 기간과 중증도에 따라 신체적 또는 정신적 스트레스 증가에 노출되지 않은 환자의 완전한 무증상 과정에서 근력 약화를 통해 혼수 상태를 유발할 수있는 부신 위기에 이르기까지 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.

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원발성 부신 기능 부전 (애디슨 병)은 근육 약화, 어두운 피부 및 점막의 점막 변색, 체중 감소, 구토 및 설사, 탈수, 저혈압으로 나타납니다. 또한 발기 부전, 불임, 월경 장애 및 음모 손실이 여성에게 발생할 수 있습니다. 진행된 질병에서는 느림, 정신적 느림, 때로는 심한 정신병을 동반 한 정신적 변화를 경험할 수도 있습니다. 실험실 검사는 저 나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증, 고칼슘 혈증, 매우 낮은 코티솔 수치, 림프구 증가증 및 호산구 증가증을 보여줍니다. 저혈당증은 간헐적으로 발생할 수 있습니다.

2 차 부신 기능 부전은 1 차 부신 기능 부전보다 덜 심각합니다. 또한 부신 위기와 거의 관련이 없습니다. 그것은 창백한 도자기 피부, 변색되지 않은 젖꼭지 및 외음부와 직장 부위의 색소 침착이 매우 불량한 것이 특징입니다. 종종 환자는 TSH (이차성 갑상선 기능 저하증의 증상이 있음) 또는 FSH 및 LH (이차성 성선 기능 저하증의 증상)와 같은 뇌하수체의 다른 열대성 호르몬 결핍 또는 부재 증상을 보일 수 있습니다.

부신 위기는 혈압, 탈수 및 과소증이 현저히 떨어지는 순환 쇼크의 존재를 특징으로합니다. 또한 가성 복막염, 구토, 설사 및 원인 불명의 발열 증상이있을 수 있습니다. 저혈당증과 대사성 산증은 혈청에서 발견됩니다.

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부신 기능 부전 : 연구

부신 기능 부전 환자의 혈액 내 우연한 코티솔 농도는 일반적으로 낮지 만 정상 범위를 유지할 수있는 반면, 부신 기능 부전이 없지만 다른 중증 질환이있는 환자의 경우 매우 낮을 수 있습니다. 따라서 코티솔 수치를 측정하여 부신 기능 부전 진단을 확인하거나 배제해서는 안됩니다.

진단에서는 ACTH를 사용한 자극 테스트가 사용됩니다. 이를 위해 혈청 코티솔 농도는 0.25mg ACTH 투여 전과 60 분 후에 결정됩니다. 일차 부 신피질 기능 저하증에서 기준 코티솔 수치가 감소하거나 정상 범위의 하한에서 감소합니다. ACTH 투여 후 코티솔 수치는 증가하지 않습니다. 이차성 부신 기능 부전의 경우 ACTH 투여 후 코티솔 농도가 증가합니다. 그러나 이러한 환자의 ACTH 분비 장애로 인한 장기간의 이차 부신 기능 부전은 부신 피질 위축을 유발하여 코티솔 합성 및 분비 부족을 초래합니다.

부신의 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상은 신 생물 전이의 존재를 나타낼 수 있습니다.

혈청 내 ACTH 농도도 측정 할 수 있습니다. 일차 부신 기능 부전의 경우 ACTH의 농도가 크게 증가하는 반면, 이차적 형태에서는 감소하거나 정상 하한에 도달합니다.

또한 면역 학적 검사는 특정 항 부신 항체 및 영상 검사를 탐지하는 데 사용됩니다. X- 레이, 컴퓨터 단층 촬영 및 복강 초음파는 결핵 또는 부신 균증 후 부신 투영에서 석회화를 나타낼 수 있습니다.

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이차 부신 기능 부전의 경우,이 영역에서 신 생물 또는 기타 파괴적인 과정을 감지하기 위해 터키 안장의 X- 레이, MRI 및 CT 스캔이 중요합니다.

부신 기능 부전 : 분화

감별 진단에는 다양한 원인의 설사, 중증 근무력증, 갑상선 기능 항진증 및 만성 신염 과정의 근육 병증이 포함됩니다. 저 나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증, 저혈당증, 긴장 감소 및 체중 감소, 그리고 어린 소아의 경우 부신 생식기 증후군의 다른 원인도 고려해야합니다.

부신 기능 부전 : 치료

부신 기능 부전의 치료는 글루코 코르티코 스테로이드와 미네랄 코르티코 스테로이드의 결핍을 보충하는 것입니다. 이를 위해 코르티손 또는 프레드니손과 플루드로 코르티손이 투여됩니다. 부상과 감염에 노출되거나 신체적 또는 정신적 노력을 더 많이 수행하는 환자의 스테로이드 용량이 2-3 배 증가했음을 기억해야합니다. 일반적으로 여성에게는 안드로겐 대체 요법이 필요하지 않습니다. 추가 치료는 질병의 원인에 따라 다릅니다.

스테로이드 결핍으로 인한 부신 위기의 치료에서 하이드로 코르티손 100mg을 4 ~ 6 시간마다 정맥 주사하거나 이와 동등한 양의 합성 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니손, 메틸 프레드니솔론, 베타메타손, 덱사메타손)를 투여합니다. 또한 기존의 나트륨과 물 균형의 장애를 보상하기 위해 필요한 양의 0.9 % NaCl 용액과 5 % 포도당 용액을 환자에게 투여해야합니다. 투여 된 용액의 총 부피는 중심 정맥압과 혈당 수치에 따라 다르다는 것을 기억할 가치가 있습니다.