데빅 증후군-원인, 증상 및 치료

데비 카 증후군 (시신경 척수염-NMO)은 척수와 시신경이 파괴되는 신경계의 드문 질환입니다. 결과적으로 질병은 실명과 완전한 근육 마비로 이어질 수 있습니다. 데빅 증후군의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까?

데비 카 증후군 (시신경 척수염-NMO) 또는 시신경 및 척수의 염증은 시신경과 척수 주변의 보호막 (미엘린)이 파괴되는 신경계의 탈수 초성 질환입니다.

데빅 증후군은 100,000 명 중 1 명 미만으로 추정되는 희귀 한 신경 질환입니다. 사람들. 남성보다 여성을 더 자주 공격하는 것으로 알려져 있으며 첫 번째 증상은 40 세 무렵에 나타납니다.

데비 카 증후군-원인

데빅 증후군은자가 면역 질환입니다. 면역 체계는 척수와 시신경을 위협으로 인식하고 신경계의 이러한 부분에 대해 항 아쿠아 포린 4 (AQP4)라는 항체를 생성합니다. 항체 공격의 결과로 신경 미엘린의 염증이 발생하고, 그 다음 위축이 발생하고, 마지막으로 돌이킬 수없는 과정 인 신경 자체의 괴사가 발생합니다.

데빅 증후군-증상

데빅 증후군이 재발하고 있습니다. 즉, 질병의 첫 발작 후 증상이 크게 완화되는 기간 (너무 길지 않음)이 있습니다. 그런 다음 일반적으로 마지막 경기보다 강한 다음 경기가 나옵니다. "공격"중에 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 시각 장애 (흐린 시야, 한쪽 또는 양쪽의 시력 상실)

또한 읽으십시오 >> 시력을 잃을 수있는 질병

• 이완성 마비, 반사의 폐지
• 손상 부위 아래의 감각 장애
• 요실금 (항문 / 요도에서 대변 / 소변의 통과를 차단하는 근육 군인 괄약근의 기능 장애로 인해 발생)

데빅 증후군-진단

Devic 증후군이 의심되는 경우 혈액 검사를 실시하여 항 아쿠아 포린 4 (AQP4) 항체의 존재 여부를 평가하고 뇌척수액 검사 및 자기 공명 영상 검사를 실시합니다.

데빅 증후군 및 다발성 경화증 (MS)

이전에 데빅 증후군은 다발성 경화증 (MS)의 한 형태로 간주되었습니다. 그러나 궁극적으로 NMO와 MS는 별개의 질병 개체라는 것이 확인되었습니다. 이 두 질병의 구분은 연구 결과를 기반으로합니다.

• 자기 공명 영상-MS에서 뇌의 변화가 관찰되고 Devic 증후군에서는 이러한 변화가 척수에서 발생합니다.
• 뇌척수액 검사-데빅 증후군에는 염증 매개 변수와 올리고 클론 밴드가 없습니다. 후자는 다발성 경화증에 존재합니다.

데빅 증후군-치료

환자는 면역계의 세포 활동을 억제하여 항체 생성을 억제하는 글루코 코르티코 스테로이드를 정맥 주사합니다. 또한 다른 항염증제 및 면역 억제제도 사용됩니다.

의사는 혈장 채집 술, 즉 혈액에서 원치 않는 성분 (이 경우자가 항체)의 정제를 주문할 수도 있습니다. 어떤 경우에는 정맥 내 면역 글로불린 투여가 선택 방법입니다.

환자는 또한 소위 생물학적 요법, 즉 분자 생물학 기술 (예 : 리툭시 맙, 오크 렐리 주맙)을 사용하여 생산 된 항체, B 림프구 (항체 생산 세포)의 기능을 손상시킵니다.

데빅 증후군-불리한 예후

환자의 절반 이상이 시력을 잃고 첫 증상이 나타난 지 5 년 이내에 독립적으로 움직일 수 없게됩니다. 그러나 조기 발견과 즉각적인 치료는 예후를 개선합니다.