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펠티 증후군은 비장, 종종 림프절과 간 및 백혈구 감소증-말초 혈액 백혈구, 특히 과립구 감소증 (즉, 말초 혈액의 과립구 수가 정상 이하로 감소)의 감소로 나타납니다.
대부분의 펠티 증후군 환자는 류마티스 결절, 피부 변색 및 혈관염 증상 (말초 신경 병증을 포함하여 정강이와 손발톱 주름 주변의 궤양)이 있습니다. 지속적으로 존재하는 류마티스 인자 외에도 환자의 혈청은 면역 복합체, 항핵 및 항 백혈구 항체를 보여줍니다.
과립구 감소증의 원인은 더 복잡합니다. 항 백혈구 항체와 순환하는 면역 복합체는 과립구를 손상시키는 것으로 여겨집니다. 순환하는 면역 복합체는 크기와 생화학 적 특성이 다를 수 있습니다. 그들 중 일부는 식세포를 손상시킵니다 (식균 작용은 침입자를 적절한 세포에 흡수 한 다음 내부에서 소화시키는 것입니다). 이 복합체로 충전되고 항 백혈구 항체에 의해 손상된 과립구는 비장과 림프계에서 제거됩니다. 골수는 일반적으로 가능한 재생 능력을 보여 주지만 성숙한 과립구의 수는 감소합니다.
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펠티 증후군 치료
글루코 코르티코이드가 사용됩니다. 그러나이 치료법에는 부작용이 있습니다. 이미 환자의 감염 감수성을 높입니다. 금염 치료는 관절 증상에 긍정적 인 영향을 미치고 과립구 감소증을 막을 수 있습니다. 또한 금염은 식균 작용을 억제한다고 믿어집니다. 이러한 치료가 도움이되지 않고 과립구 증이 지속되면 비장 절제술이 수행됩니다. 그러나이 치료법은 류마티스 관절염의 진행에 영향을 미치지 않으며 면역력 저하를 개선하지도 않습니다. 과립구 감소증 만 예방할뿐입니다. 얻은 결과는 종종 일시적입니다. 어떤 경우에는 리튬 화합물로 치료 한 후 말초 혈액 과립구 수가 증가하는 것이 관찰되었습니다.
