양수 대 증후군 (양수 대 증후군)은 원인이 아직 알려지지 않은 드문 질환입니다. 그 본질은 양막 중 하나의 분리 된 가닥에 의한 태아의 발달 조직 손상입니다. 양수 테이프 증후군의 원인은 무엇입니까? 양수 대 증후군은 어떻게 진단됩니까? 그 합병증은 무엇입니까? 아기가 태어나 기 전에 치료를받을 수 있습니까?
목차
- 양막은 무엇입니까?
- 왜 양막이 태아를 손상시킬 수 있습니까?
- 양수 대 증후군 : 증상
- 양수 대 증후군 : 진단
- 양수 대 증후군 : 치료
양수 대 증후군 (양수 대 증후군)은 다양한 형태를 취할 수 있으며 그 결과는 외과 적 재건을 겪는 단일 병변에서 심각하고 복잡하며 돌이킬 수없는 결함에 이르기까지 다양한 형태를 취할 수 있습니다. 가장 흔한 부상은 태아의 팔다리와 관련이 있습니다. 머리, 얼굴 및 내부 장기의 결함은 약간 덜 일반적입니다.
양막은 무엇입니까?
양막은 배아가 발달 할 수 있도록하는 4 개의 막 중 하나입니다. 각 멤브레인은 구조가 약간 다르며 별도의 역할을합니다.
- 태반의 태아 부분 인 융모막. 양막과 자궁 점막 사이에 위치하여 태아의 신체와 산모가 접촉 할 수 있습니다.
- 요통, 태아 대사 산물 축적
- 난황을 포함하는 난황 주머니-발달중인 태아를위한 영양소 공급
- 양수로 채워진 태아 주위에 방광을 형성하는 양수
양막의 정확한 구조는 양막의 연속성을 유지하고 적절한 조성으로 양수를 생산하는 데 필수적입니다.
특수 제작 된 양막 상피는 임신 기간에 따라 양수를 생성하거나 흡수 할 수 있습니다.
상피 세포는 또한 아미노산과 전해질의 정확한 농도를 유지합니다.
양수의 주요 역할은 태아가 움직일 수 있도록하고, 기계적 손상으로부터 보호하며, 건조를 방지하는 것입니다.
왜 양막이 태아를 손상시킬 수 있습니까?
이전 시점에서 알 수 있듯이 양막은 태아에게 최적의 환경을 제공하는 필수 구조입니다. 이 절실히 필요한 조직이 부상을 일으키는 이유는 무엇입니까?
양 막대 증후군의 핵심은 양막의 연속성을 깨뜨리는 것입니다.
태아 방광의 바깥층 인 융모막은 손상되지 않습니다. 부서진 조직 가닥은 양수에서 자유롭게 떠 다니거나 한쪽 끝이 양막의 나머지 부분에 부착됩니다. 이 균사는 손가락, 사지, 목 또는 몸통과 같은 태아 신체의 모든 부분을 감쌀 수 있습니다.
가닥의 일부가 여전히 양수 방광에 연결되어 있으면 몸의 감싸 진 부분을 벽에 "부착"할 수 있습니다. 이것은 국소 발달 장애를 일으키고 태아의 움직임을 제한합니다.
양 막대 증후군의 경우에는 양막 절단 이론으로 설명하기 어려운 결함이 설명되어 있습니다. 예를 들어, 이들은 내부 장기에 대한 심각한 손상과 구개열의 다양한 변형입니다.
흥미롭게도, 양 막대 증후군의 전형적인 특징이 발달 한 일부 사례에서 태아 방광의 구조에 대한 손상이 시각화되지 않았습니다. 이러한 이유로 과학자들은 위에서 언급 한 원인이 추가 이론을 제안합니다. 장애는 태아 혈액 순환 장애 일 수 있습니다.
양수 대 증후군의 위험 요인은 아직 조사 중입니다. 대부분의 상황에서 양수 조각의 분리는 우발적 일 수 있습니다. 때때로 그들은 임신 중 기계적 외상과 관련이 있습니다.
집중적 인 연구에도 불구하고이 증후군을 일으킬 수있는 특정한 유전 적 소인은 발견되지 않았습니다.
환경 요인 (담배 연기, 알코올, 약물 노출) 및 수반되는 산모 질환 (예 : 당뇨병, 비만)과의 관계도 모색되고 있습니다.
과학자들은 양수 대 증후군의 복잡한 원인을 이해하기 위해 수년 동안 노력해야 할 수도 있습니다.
양수 대 증후군 : 증상
양수 대 증후군은 임신 초기에 가장 자주 발생합니다. 태아의 올바르게 발달하는 부분은 양수 가닥으로 단단히 싸여있어 성장을 억제하고 추가 발달을 방지합니다.
이 질병의 결과로 손상된 각 태아는 다른 장애를 나타낼 것임을 인식 할 가치가 있습니다.
양수 밴드는 가장 자주 다른 높이에서 팔다리를 감 쌉니다. 그 결과 상상하기 쉬운 증상 순서가 나타납니다. 말초 부종이 있고 혈류가 심하게 손상된 어린이의 다리, 손잡이 또는 손가락이 단단히 감겨 있습니다.
이러한 손상의 가장 심각한 결과는 절단 또는 손가락과 사지의 단축, 손가락 또는 발가락의 융합 (신작)을 포함합니다. 만곡 족은 양수 대 증후군을 수반하는 더 흔한 사지 결함 중 하나입니다.
양수 대 증후군의 또 다른 변종은 다양한 두개 안면 결함입니다. 가장 흔한 병리는 구개열 및 / 또는 입술 갈라짐입니다. 다른 장애로는 콧 구멍 폐쇄증, 안구 발육 부진, 안면 갈라짐, 두개골 뼈의 크기와 모양 변화가 있습니다.
불행히도 양수 대 증후군은 또한 수막 및 척추 탈장, 복부 또는 흉부 외피 갈라짐으로 인한 위 정맥 증, 머리의 완전한 절단과 같은 치명적인 기형으로 이어질 수 있습니다. 때때로 태아 머리와 태반의 융합이 관찰됩니다.
태아에 대한 이러한 심각하고 돌이킬 수없는 손상의 발견은 임신 중절의 징후입니다.
양수 대 증후군 : 진단
많은 경우, 양 막대 증후군은 아기가 태어날 때까지 인식되지 않습니다. 감싸는 부위의 팽팽함, 부기, 발달 부족 또는 손가락 융합과 같은 사지의 전형적인 변화는이 질병의 특징적인 그림입니다.
임신 중 증후군의 진단은 매우 어렵습니다. 양막의 자유 가닥은 매우 얇고 초음파에서 항상 보이지는 않습니다.
- 임신 초음파
따라서 정기적 인 검진을받는 것이 매우 중요합니다.
때로는 이러한 대역의 존재에 대한 의심이 더 나은 이미지 품질을 보장하는 테스트 (예 : 고해상도 초음파 스캐너 사용) 또는 자기 공명 영상 중에 확인할 수 있습니다.
특정 태아 기형을 시각화 할 수있는 경우 진단을 확인하는 것이 약간 더 쉽습니다. 사지의 비정상적인 외모, 부기 또는 고르지 않은 길이는 항상 우려의 원인입니다.
이러한 경우 진단은 양수 구조의 장애를 직접 시각화하지 않고 증후군의 영향을 인식하여 간접적으로 이루어집니다. 이 경우 양수 대 증후군은 앞서 언급 한 다른 질병으로 구분되어야한다. 발달 결함.
때때로 초음파는 양막 가닥을 보여 주지만 태아 발달에 이상이 없습니다. 이러한 상황에서 엄마와 아이는 출산 전까지 엄격한 통제를 받아야합니다.
흥미롭게도 양수 띠가 있음에도 불구하고 결함이 형성되지 않고 아기가 건강하게 태어난 경우가 있습니다.
양수 대 증후군 : 치료
양수 대 증후군을 치료할 수 있습니까? 이 질문에 대한 대답은 주로 주어진 태아의 결함이 얼마나 심각한 지에 달려 있습니다.
각 치료 유형의 실행은 개별 사례에 맞게 조정됩니다.
불행히도 양수 대 증후군은 치명적인 결함, 즉 생존을 방해합니다. 이 상태는 178/10000 유산을 유발하는 것으로 추정됩니다.
- 양막 증후군의 증상 치료
태아의 심각한 변형을 일으키지 않는 제한된 장애의 경우 최상의 성능과 삶의 질을 달성하기 위해 다양한 치료 방법이 사용됩니다.
손가락이나 사지의 해부학 적 결함, 융합 또는 절단은 성형 및 재건 수술의 도움을 받아 외과 적으로 복구됩니다.
시술 자체는 결코 치료의 끝이 아닙니다. 적절한 재활도 종종 필요하므로 최상의 효율성과 기능을 보장합니다.
수술 절차는 일반적으로 출생 후 몇 주 또는 몇 달 이내에 수행됩니다. 예외는 혈류 장애 또는 혈관 장애가 발생한 경우입니다. 즉각적인 개입이 필요합니다.
신경 구조에 대한 장기적인 압력은 위축 및 만성 통증 증후군으로 이어질 수 있습니다.이 경우 빠른 수술과 장기적인 재활도 필요합니다.
- 산전 수술
위에서 언급 한 모든 방법은 양수 대 증후군의 영향을 치료하는 데 중점을 둡니다.
인과 요법, 즉 산전 수술의 가능성도 있습니다.
그것은 아기가 태어나 기 전에 자궁 내 수술을 수행하는 것으로 구성됩니다. 작업자는 예를 들어 사지 절단의 위험이있는 양수 가닥을 제거합니다.
이러한 절차에는 조기 진단 및 결함 확인 (일반적으로 자기 공명 영상에 의한)과 산모와 아이 모두에 대한 잠재적 인 이점과 위험의 균형에 대한 심층 분석이 필요합니다.
서지:
- S. Rezai 및 기타 : "양 막대 증후군, 주 산기 호스피스 및 완화 치료 대 능동적 관리", 산부인과 사례 보고서, 2016 년, 문서 ID 9756987
- "양 막대 증후군-두려운 상태", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 년 1 월
- 산부인과 1 권, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
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