SAPHO 증후군 : 원인, 증상, 치료

SAPHO 증후군 (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO 증후군)은 혈청 음성 척추 관절 병증에 속하는 만성 류마티스 질환입니다. SAPHO 증후군의 원인과 증상은 무엇입니까? 어떻게 치료합니까?

SAPHO 증후군 (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO 증후군) 일반적으로 20 세에서 60 세 사이의 환자에서 발생하며 동일한 빈도로 남성과 여성에게 영향을 미칩니다. 세계에서 가장 높은 발병률은 일본에서 기록되며 유럽에서는 프랑스와 스칸디나비아 국가에서 가장 많은 사례가보고됩니다.

SAPHO 증후군은 관절염 (활막염), 여드름 (여드름), 농포 증, 과도한 뼈 형성 (골 과다증) 및 골염이 특징입니다.

SAPHO 증후군의 원인

지금까지 SAPHO 팀 개발 이유는 결정되지 않았습니다. 이 증후군의 존재가 같은 가족 구성원에게서 설명 되었기 때문에 일부 유전 적 소인이 질병 과정의 시작에 역할을 할 수 있다고 의심됩니다. 클라미디아 또는 예 르시 니아와 같은 미생물에 대한 심한 스트레스와 감염의 영향도 고려됩니다. 그러나 이러한 박테리아를 환자의 체액과 조직에서 분리하는 것은 불가능했습니다. 여드름과 같은 피부 병변을 일으키는 피부와 뼈 병변에서 자랄 수있는 유일한 병원체는 혐기성 세균 인 프로피 오니 박테 리움 여드름입니다.

흥미롭게도 약 10 %의 환자에서 염증성 장 질환-크론 병과 궤양 성 대장염이 공존 할 수 있습니다.

SAPHO 증후군 : 증상

질병 이미지는 뼈와 관절 시스템 및 피부의 변화에 ​​의해 지배됩니다. 피부 병변의 출현은 골관절 시스템의 침범 이전에 나타날 수 있습니다. 이러한 변화는 관절과 뼈의 증상 후 동시에 또는 수년 후에 발생할 수 있습니다. 피로, 체중 감소 또는 저열의 형태로 일반적인 증상이 나타나는 경우는 거의 없습니다.

SAPHO 증후군의 주요 증상은 전 흉벽의 관절염입니다. 일반적으로 흉쇄 쇄골 관절과 흉쇄 쇄골 연결이 포함됩니다. 또한 염증 과정은 손과 발의 말초 관절뿐만 아니라 척추와 천장 관절 (일방적 또는 양측)에 영향을 미칠 수 있습니다.

흉쇄 관절 및 / 또는 흉골 관절의 관절염의 경우 통증, 부기, 열 증가 및 때로는 발적이 특징적입니다. 척추가 관련되면 압박 통증과 제한된 이동성이 나타납니다.

손목, 중수 지 관절, 손의 지 골간 관절 및 발 관절과 같은 말초 관절의 염증은 대칭적인 부종과 아침 뻣뻣함으로 나타납니다. 측두 하악 또는 무릎 관절을 포함하는 것도 가능합니다. 그러나 말초 관절염의 발병률은 축 골격의 발병률보다 훨씬 낮다는 것을 명심해야합니다.

SAPHO 팀은 어떻게 진행되고 있습니까?

SAPHO 증후군이 진행되는 동안 악화 및 완화 기간과 함께 반복되는 피부 병변이 발생할 수도 있습니다. 그들은 항상 골관절 증상을 동반하는 것은 아니며 진단에도 필요하지 않습니다. 여기에는 심상 성 건선, 손바닥과 발바닥 표면의 농포 성 건선, 궤양 성 또는 집중된 여드름, 훨씬 덜 자주 발생하는 땀샘의 염증이 포함됩니다.

심상 성 건선은 털이 많고 털이없는 피부와 손톱에 영향을줍니다. 농포 성 건선에서는 손바닥 표면과 발바닥 표면이 영향을받습니다. 그것은 붉은 비늘 모양의 농포와 물집의 형태를 취합니다. 그 과정은 또한 악화 및 완화 기간이 특징적입니다.

여드름은 가장 자주 등과 가슴의 피부에 위치하며 단일 발진의 형태로 경미합니다. 부패 또는 궤양 형태가있을 수도 있습니다.

SAPHO 증후군에서는 과도한 뼈 형성이 발생할 수도 있으며, 이는 주로 전방 흉벽, 척추, 골반 및 치골 결합의 골격계에 영향을 미칩니다. 염증성 병변은 전 흉벽, 골반 및 척추에도 영향을 미치지 만 긴 뼈, 특히 상완골, 경골 및 대퇴골에서도 발견 될 수 있습니다. 두개골과 하악골의 편평한 뼈에 염증의 초점이있을 수 있습니다. 염증성 변화는 통증, 만지는 압통 및 증가 된 온기를 동반합니다. 코스는 또한 무증상 일 수 있습니다.

SAPHO 팀 : 연구

실험실 테스트에서는 가속화 된 ESR, C- 반응성 단백질 (CRP) 및 백혈구 증가증 (염증의 지표)을 보여줍니다. 또한 알칼리성 포스파타제의 활성과 알파 2- 글로불린의 농도가 증가합니다. 환자는 류마티스 인자 또는 항핵 항체가 없습니다. 약 15-30 %의 경우 HLA-B27 항원의 존재가 입증 될 수 있습니다.

X- 레이 및 신티 그래피와 같은 영상 검사도 SAPHO 증후군을 진단하는 데 사용됩니다. 질병의 초기 단계에서 흉부 X- 레이는 연골 하 경화증 또는 골막염의 징후와 함께 관절의 침식을 보여줍니다. 나중에 생산적인 변화와 소위 뼈 블록. 장기간의 질병을 가진 환자의 경우 흉골 내 경화와 늑골 인대의 석회화가 관찰 될 수 있습니다.

축 골격이 관련되면 추간판에 인접한 척추체 내의 침식 및 반응성 경화가 보입니다. 주변 syndesmophytes와 perivertebral 석회화도 있습니다. 경화는 고관절 및 음부 영역에서도 발생할 수 있습니다.

Sacroiliitis는 환자의 1/3 이상에서 진단됩니다. 손과 발의 주변 관절의 침식은 드뭅니다.

테크네튬 (99mTc)을 사용한 골격계 신티그라피의 사용은 질병의 영향을받는 영역에서 증가 된 추적자 흡수를 입증 할 수 있습니다.

뼈 생검 (뼈 생검)도 진단 목적으로 수행됩니다. 질병의 초기 단계에서 염증 세포, 단핵구, 형질 세포 및 개별 거대 세포는 골수 제제에서 볼 수 있습니다. 나중에 단핵구와 섬유질 변화가 우세합니다. 뼈의 피질 층은 전염성 골수염의 경우처럼 두껍고 치밀합니다. 다운로드 한 콘텐츠는 일반적으로 무균 상태입니다.

SAPHO 팀 : 치료

처음에는 비 스테로이드 성 항염증제와 진통제가 치료에 사용됩니다. 개선 및 지속적인 염증 마커가 없으면 경구 글루코 코르티코 스테로이드와 관절 내 주사가 사용됩니다.

Sulfasalazine은 천장 관절의 침범, 건선 병변의 강화 또는 장의 염증 변화의 공존에 특히 권장됩니다. Leflunomide와 methotrexate는 염증 과정의 침식과 높은 활성이있는 말초 관절의 침범의 경우에 사용됩니다. 또한 인플 릭시 맙과 에타너셉트 (항 -TNF- 알파 항체)가 사용됩니다.

칼시토닌은 골 흡수를 억제하고 진통 및 항염 효과가있는 골 용해 변화를 치료하는 데 사용됩니다. 정맥 주입에 의한 Panidronate는 또한 뼈에서 회복 효과가 없습니다. 또한 IL-1, IL-6 및 TNF-alpha와 같은 전 염증성 사이토 카인의 활성을 억제합니다.

SAPHO 증후군 치료에서 물리 치료 치료, 적절한 신체 재활 및 심리 치료를 잊지 않아야합니다.