골수 섬유증 (골수 섬유증)은 모든 골수 증식 성 암, 즉 골수 기능 장애와 관련된 암 중에서 가장 드뭅니다. 혈액 암을 진단하는 것은 드물고 어렵습니다. 특히 질병이 시작될 때의 증상은 다른 많은 질병을 나타낼 수 있습니다. 골수 섬유 화증의 원인, 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까?
골수 섬유증 (골수 섬유증)의 증상은 특히 질병이 시작될 때 다른 많은 질병을 나타낼 수 있습니다. 나중에 골수 섬유 화증은 무엇보다도 비장의 현저한 비대를 유발하는데, 건강한 사람의 평균 체중은 150g으로 골수 섬유 화증 환자의 경우 체중이 몇 킬로그램 일 수도 있습니다. 골수 섬유 화증의 연간 발생률은 100,000 명당 약 1.5 명으로 추정됩니다. 골수 섬유 화증 진단시 환자의 평균 연령은 67 세이지 만 모든 연령대의 사람들에게 발병 할 수 있습니다. 폴란드에서는 약 1,000 명이이 희귀 한 암으로 고생하고 있습니다.
골수 섬유증 : 원인
지금까지 질병의 원인이되는 인자는 확인되지 않았지만 JAK2 유전자 돌연변이가 질병의 발병에 중요한 역할을하는 것으로 알려져 있습니다. -이 질병은 줄기 세포의 유전 적 변화로 인해 발생합니다. 돌연변이 된 세포가 증식하여 결함을 다른 세포로 전달합니다. 이 과정은 골수 기질과 조혈 계의 세포에 영향을 미치며, 이는 차례로 말초 혈액의 변화를 유발합니다. 질병의 진행은 증상의 심화 및 급성 골수성 백혈병으로의 전환 위험 증가와 관련이 있습니다. 명사. Tomasz Sacha, 혈액학과 및 클리닉, Jagiellonian University-Collegium Medicum 의과 대학.
골수 섬유 화증 : 증상
대부분의 경우 환자는 지속적인 피로, 쇠약, 운동 중 숨가쁨 또는 심계항진, 복부 팽만감, 복부의 지속적인 충만감 및 식은 땀의 증상이 나타날 수 있습니다. 비특이적 증상으로 인해 골수 섬유증으로 고통받는 환자는 빈혈과 같이 수년 동안 종종 치료됩니다. 다른 한편으로, 질병은 특정 환자 그룹에서 매우 빠르게 발전 할 수 있습니다. 검사 과정에서 환자는 골수 섬유증, 비장 비대 (비장 비대) 및 빈혈로 진단됩니다.
골수 섬유증 : 진단
환자를 검사하는 의사는 복부 촉진을 시행하고 현미경 검사와 초음파 검사를 통해 형태를 지시해야합니다. 최종 진단을 위해서는 고관절 골수 검사 (trepanobiopsy)가 필요합니다. 진단이 확인되면 적절한 치료를 시작해야합니다. 치료의 목적은 합병증의 위험을 줄이고 질병의 심각한 증상을 완화하는 것입니다. 수혈, 화학 요법, 방사선 요법, 비장 제거 및 골수 이식은 지금까지 골수 섬유증을 치료하는 방법입니다.
골수 섬유 화증 : 합병증
골수 섬유증 환자에서 증가 된 이환율, 질병 관련 합병증 및 사망률은 혈액 세포의 결핍, 말초 혈액에서 순환하는 미성숙 세포의 증가 또는 장기 손상의 결과입니다. 골수 섬유증과 관련된 합병증에는 잠재적으로 생명을 위협하는 감염, 출혈, 급성 골수성 백혈병으로의 전환 및 사망이 포함됩니다.
중대한골수 섬유증이란 무엇입니까?
골수 섬유증은 골수에 콜라겐이 과도하게 축적되어 조혈 계의 세포를 대체하고 골수 부전을 유발합니다. 결합 조직의 확장 섬유는 골수에서 혈액 생성 요소를 점차적으로 대체합니다. 골수 섬유증의 더 발전된 단계에서는 혈액 생산이 비장으로 전달 된 다음 간으로 전달되어 이러한 기관이 크게 확대됩니다.
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