Eisenmenger 증후군 또는 혈관 폐 질환은 좌우 혈액 누출과 관련된 선천성 심장 결함의 합병증입니다. 질병의 진행 과정은 진행성 및 비가역성 폐 고혈압으로 발전하여 대부분의 환자에서 급속한 사망을 초래합니다. 아이젠 멩거 증후군의 원인과 증상은 무엇입니까? 환자는 어떻게 치료되고 예후는 어떻습니까?
아이젠 멩거 증후군은 혈관성 폐 질환으로, 그 핵심은 높은 폐 혈관 저항성입니다. 이 질병은 청소년에게도 증상이 나타날 수 있지만 어린 아이들에게서 가장 자주 진단됩니다.
아이젠 멩거 증후군-원인
아이젠 멩거 증후군의 원인은 좌우 션트 (하단의 특허 동맥관, 심방 션트, 심실 션트)가있는 선천성 심장 결함 중 하나입니다. 심장 결함의 결과로 폐 및 전신 순환이 결합되어 폐 혈관 저항이 영구적으로 증가 할 수 있습니다. 그런 다음 폐 혈관의 수가 감소하고 높은 압력에 적응하지 않기 때문에 루멘이 좁아집니다. 그 결과 중증의 폐동맥 고혈압이 발생하며 그 결과 누출이 역전됩니다. 즉, 산소가없는 혈액이 "대형"순환, 즉 모든 기관으로 들어갑니다.
아이젠 멩거 증후군-증상
폐 고혈압의 첫 번째 증상은 비특이적이며 운동 내성 감소, 특히 운동시 공기 부족 느낌, 가슴 통증 및 심계항진, 실신 등이 있습니다.
그런 다음 동맥혈의 산소 포화도가 감소함에 따라 청색증이 나타납니다. 즉, 피부, 점막, 입술 및 손톱의 푸르스름한 변색이 나타납니다.
폐 고혈압의 특징적인 증상은 스틱 핑거 (히포크라테스 또는 드러머의 말뚝이라고도 함)입니다. 손가락이 두꺼워지고 손톱이 특징적인 모양을 갖습니다 (소위 시계 손톱-볼록하고 둥글다). 일부 환자는 많은 수의 혈액 세포로 인해 고혈당증 증후군이 발생합니다.
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Eisenmenger 증후군이 의심되면 혈액 검사뿐만 아니라 ECG 및 흉부 X- 레이, 심 초음파 및 도플러 검사와 같은보다 전문적인 검사도 수행됩니다. 비 침습적 평가가 결함의 외과 적 교정에 희망을 남기는 경우 침습적 검사 인 심장 도관 술을 시행합니다.
아이젠 멩거 증후군-치료 및 예후
치료는 주로 합병증 예방을 기반으로합니다. 최근에는 endothelin-1 차단제, phosphodiesterase type 5 차단제 및 prostanoids의 세 가지 약물 그룹을 기반으로 모든 형태의 폐동맥 고혈압 치료에 현대 약물 요법이 도입되어 폐 고혈압을 특징 짓는 매개 변수를 개선합니다.
생명을 위협하는 경우에는 심장-폐 이식 또는 심장 결함 교정과 함께 폐 이식으로 구성된 외과 적 치료가 고려됩니다. 의사들의 경험에 따르면 이러한 수술 후 1 년 생존율은 70 ~ 80 %이지만 이식 4 년 후 생존하는 환자는 50 % 미만입니다.
아이젠 멩거 증후군 환자의 기대 수명은 상당히 제한적입니다 (약 7 세까지). 단순한 누출 결함의 합병증 인 아이젠 멩거 증후군 환자에서 더 긴 생존이 관찰됩니다.
중대한아이젠 멩거 증후군 환자를위한 특별 권장 사항
- 혈관성 폐 질환으로 고생하는 여성은 혈전 색 전성 합병증으로 인해 산모의 생명 (약 50 % 사망)에 위협이되기 때문에 임신을해서는 안됩니다.
- 환자는 높은 고도에 머물러서는 안되며 비행기로 여행 할 때 산소 요법을받을 수 있어야합니다.
- 또한 노력을 제한하고 술과 흡연, 뜨거운 목욕 및 사우나를 피하는 것이 좋습니다
- 감염의 발병도 예방해야합니다
아담 콘콜은 어렸을 때부터 아이젠 멩거 증후군을 앓고 있습니다.
Adam Konkol은 아이젠 멩거 증후군 진단을 받았을 때 5 세였습니다. 의사들은 그에게 2 년 이상 생존 할 기회를주지 않았습니다. 현재 음악가는 39 세이며 세계에서이 질병을 앓고있는 가장 장수 한 사람 중 한 명입니다.
출처 : © Newseria
